Болест на Паркинсон (Morbus Parkinsoni)

[lwptoc depth=“1″]

Болест на Паркинсон (Morbus Parkinsoni)

Болестта на Паркинсон е бавно прогресиращо дегенеративно заболяване на централната нервна система, протичащо със симптоми на мускулна ригидност, тремор и забавеност на движенията – хипокинезия. Патоморфологичните нарушения обхващат основно структурите на екстрапирамидната система. Средната възраст на страдащите от заболяването е 50-60 години, като двата пола са еднакво засегнати.

Болестта е описана за пръв път от J. Parkinson през далечната 1817 година и към настоящия момент лечението й е заместително и симптоматично.

От какаво се причинява?

Eтиологията на Паркинсоновата болест не е изяснена. Смята се, че за развитието й има значение взаимодействието на няколко различни фактора. На първо място трябва да се спомене наследствеността. Според статистическите данни е доказано, че у близки на болни по пряка линия съществува 2-3 пъти по-голям риск да развият заболяване. Освен това значение има и кой от двамата родители е болен, като е наблюдавана по-висока заболеваемост, когато от Паркинсонова болест страда бащата.

За етиопатогенезата на заболяването значение имат някои токсични за засегнатите структури вещества и оксидативният стрес. При хронично отравяне с манган при миньори, металурзи и др. се наблюдава клиничната картина на болест на Паркинсон. За токсично въздействащи се смятат и някои ендогенно продуцирани съединения, като отново се подозира генетична предиспозиция към по-лесна увреда на структурите на екстрапирамидната система и по-специално на субстанция нигра (substantia nigra).

Какви са болестните промени?

Засегнати са основно структури на т.нар. екстрапирамидна система: substantia nigra, locus coeruleus, nucleus rhaphe, базалното ядро на Meynert (Майнерт), хипоталамус и темпоралната част на неокортекса. Дегенеративните процеси обхващат меланинпродуциращи клетки, които по същността си са неврони, реагиращи на медиатора допамин. Когато гореописаните структури се изследват хистологично (под микроскоп), се наблюдава масивна загуба на неврони и специфични структури, наречени телца на Lewy и представляват специфичен белег на заболяването, като се разполагат основно в местата със загуба на неврони.

В резултат от загубата на допаминергични неврони се получава невромедиаторен дисбаланс, като е намалено действието на допаминовите неврони. На този фон започват да превалират ефектите на други невромедиатори и основно на ацетилхолина.

Какви са симптомите?

За опитния клиницист поставянето на диагнозата не представлява особена трудност дори само на базата на външния оглед и на прегледа на болния. Като водещи се очертават следните симптоми:

• Тремор в покой (статичен) – характерно за него е, че изчезва, когато болният започне да извършва някакви целенасочени движения (например да се закопчава) и се появява отново при състояние на покой. Треморът не се наблюдава по време на сън и се засилва при нервнопсихично напрежение, като първоначално обхваща единия от горните крайници, след това едноименния долен крайник, а по-късно и другата страна.

• Мускулна скованост поради повишен мускулен тонус – изследва се чрез извършване на пасивни движения (крайниците на пациента се движат от лекаря), като при това се наблюдава съпротивление, което обикновено е флуктуриращо (увеличава се, а след това намалява). Явлението е известно в медицинската литература като „феномен на зъбчатото колело“.

• Брадикинезия – в тежките случаи може да се стигне до акинезия. Прояви на брадикинезия са хипомимията, известна още като „масковидно лице“ и микрографията (писане на много дребни букви поради затруднените движения). Речта на болните става бавна, монотонна и провлачена.

• Промяна в позата и походката – болните се движат скован, с малки, ситни крачки, като не повдигат стъпалата си, а ги влачат по пода. Ръцете им са прибрани до тялото и сгънати в лакетните стави, главата е приведена напред, торсът също. Особенна трудност представлява тръгването в някаква посока.

• Психични нарушения – срещат се при около 50% от болните и се изразяват в когнитивен упадък (деменция, която настъпва късно, развива се бавно, а ядрото на личността е дълго време съхранено), прояви на депресия, разстройство на вегетативната нервна система и др.

Как се поставя диагноза?

Диагнозата на заболяването се поставя на базата на клиничната картина, изяснена от огледа на болния и прегледа. Водеща за категоричната диагноза е триадата – тремор, хипокинезия, мускулна ригидност, като са достатъчни два от синдромите, които да са добре изявени. Много характерно за болестта на Паркинсон е първоначалното засягане на едната страна от характерните симптоми, което важи с особена сила за тремора.

В подкрепа на диагнозата говори и доброто повлияване от заместителите на физиологичния медиатор допамин при проведено лечение.

Стандартните образни методи за диагностика (КТ, ЯМР) не показват съществени промени, освен лекостепенна корова атрофия в някои от случаите.

С какво може да се обърка?

В диференциално диагностичен план влизат всички състояния, изразяващи се с Паркинсонов синдром (т.е. с клиничната картина на болестта на Паркинсон, но с известна причина). Ето по-важните от тях:

• Паркинсонизъм от лекарствено въздействие – най-често при лечение с невролептици (медикаменти за лечение на психози);
• Отравяния – манган, въглероден двуокис и др.;
• Постенцефалитен паркинсонизъм – след преболедуване от инфекция на главния мозък;
• Травматичен паркинсонизъм – след черепно-мозъчна травма.

Съществъват редица заболявания, които включват в симптомокомплексите си освен характерните за тях симптоми и паркинсонизъм и те също трябва да се имат предвид при изясняване състоянието на болните. Такива болести са мултисистемната атрофия, болестта на Wilson (болест на Уилсън, известна още като хепатолентикуларна дегенерация), хореята на Huntington (Хънтингтън) и др.

Как се лекува?

В лечението на Паркинсоновата болест се прилагат няколко групи препарати. Първата от тях, с която обикновено започва лечението е на медикаментите, блокиращи ензима, отговорен за разграждането на допамина, а именно моноаминоксидаза (МАО). Ето защо тези медикаменти се наричат МАО-инхибитори. При потискането на ензима се получава завишаване на нивото на ендогенния допамин и по този начин се купират симптомите.

Най-добри резултати към момента се постигат с медикаменти, които са прекурсори на допамина и попаднали в организма, се превръщат в допамин. Като резултат имаме отново покачване на нивото на медиатора.

Съществуват и препарати, наречени допаминови агонисти. Това са съединения с подобна на допамина структура, които имат свойството да се свързват с допаминовите рецептори в главния мозък и да предизвикват ефекти, подобни на тези, предизвикани от естествения медиатор.

Антихолинергичните средства упражняват ефекта си чрез потискане на рецепторите на абнормно доминиращите холинергични неврони. По този начин до известна степен се постига възобновяване на физиологичния баланс.

Много от модерните препарати за лечение на болестта на Паркинсон са комбинация от различни медикаменти.

При незадоволително повлияване от медикаментозната терапия е възможно приложението на хирургично лечение.

Как да се предпазим?

За съжаление срещу болестта на Паркинсон на настоящия етап не съществуват адекватни профилактични мерки. Възможно е обаче предпазване от факторите отговорни за етиологично изяснения паркинсонизъм. Необходимо е предпазване от хронична интоксикация с манган и съединенията му, внимателно и прецизно приложение на невролептиците при лечение на психично болни и предпазване от черепно-мозъчни травми.

Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?

Най-важно е стриктното изпълняване на терапията, която в значителна степен забавя хода на заболяването, което при липса на лечение води до пълно имобилизиране и инвалидизация на болните. Особено важно е да се организира подходяща рехабилитационна програма за болните. В провеждането й е добре да бъдат включени специалисти от различни специалности – плихолог, невролог, социален работник, медицинска сестра, които екипно и пълноценно да подпомогнат болния да бъде по-вградим в обществото и семейството си и да отложат максимално дълго момента, в който ще има нужда от чужда помощ, за да извършва ежедневните си дейности.