Какво е ацинозноклетъчен карцином?

Ацинозноклетъчният карцином е нискостепенна злокачествена неоплазма на слюнчените жлези, която представлява приблизително 17% от злокачествените заболявания на слюнчените жлези. Той се образува от ацинични клетки, описващи модел с видима малка строма.

Етиология

Този тумор произлиза в резултат на неопластична пролиферация и абнормна цитодиференцировка на резервни клетки или плурипотентни стволови клетки, които обикновено се намират в прехода на ацинуса към интеркалирания канал или в самите интеркалирани клетки на канала в зрелите слюнни жлези.

Първоначално злокачествеността на ацинозноклетъчен карцином е била несигурна, но по-скорошни изследвания сочат, че то определено е злокачествен тумор, с различна степен на агресивност, като обикновено е ниска степен. Рецидивите и метастазите на лимфните възли са свързани с лоша прогноза.

Епидемиология

Той е разположен почти изключително в паротидната жлеза, със съотношение на жени/мъже 3:2, без никаква склонност към раса и възрастова група, със средна възраст на поява 44 години. Обикновено се представя като добре дефиниран единичен възел.

Различни автори са използвали различни термини, за да опишат няколко хистоморфологични модела и клетъчните характеристики на тези тумори. Така, Batsakis е описал седем различни хистологични модела за ацинозноклетъчен карцином: ацинарно-лобуларна, микрокистична, фоликуларна, папиларно-кистозна, медуларна, дукто-жлезиста и примитивна тубуларна. Въпреки това, четири описателни категории (твърди, микрокистични, папиларно-кистични и фоликуларни), представени от Abrams през 1965 година са били полезни за патолозите и все още са приложими днес.

Най-често срещаните модели на растеж, в низходящ ред, са твърди, микрокистични, папиларно-кистични и фоликуларни. В една-единствена лезия се наблюдава само един модел. Може да се намери комбинация от два или три модела, въпреки че съществуването на всичките четири модела при един и същ пациент е рядко събитие.

Ацинозният карцином обикновено се представя като ограничена, подвижна, бавно нарастваща маса, която понякога е болезнена. Хистологичните прогностични фактори, като груба инвазия, десмоплазия, атипия или повишена митотична активност, се считат за предиктори на прогресията на заболяването. Наблюдават се големи, многоъгълни, серозни клетки с деликатна, вакуолизирана, базофилна цитоплазма. На заден план са разпръснати голи ядра и понякога лимфоцити (приблизително 10% от случаите).

Неопластичните клетки имат неясни клетъчни граници и са свободно подредени в триизмерни групи и листове. В някои случаи има папиларна или фоликуларна микроархитектура. Цитоплазмата може понякога да съдържа груби зимогенни гранули, които са сини на цвят върху препаратите на Papanicolaou и метахроматични с оцветяване по Romanowsky. Някои клетки показват забележима цитоплазмена вакуолизация. Цитоплазмените гранули са ПАС-позитивни и устойчиви на диастаза. Ядрата обикновено са меки, а понякога са налице и ядърца. Могат да се видят вътрешноядрени псевдоключвания. Митозите са рядкост.

Някои случаи съдържат преобладаване на интеркалирани клетки. Нечесто се наблюдава дедиференциране при ацинозноклетъчен карцином, проявяващ се с по-изразена ядрена атипия и по-малко ацинарна клетъчна диференциация. Тази подгрупа е особено трудна за разграничаване от други високостепенни карциноми, които включват слюнчените жлези. Редкият папиларен кистичен вариант се характеризира с папиларни групи с вакуолизирани, хистиоцит-подобни клетки, които могат да съдържат пигмент, гранулирани клетки. Нечестите характеристики включват ясно изразена клетъчна промяна, псамомни тела и кистозна промяна.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на тумора включва също аденокарцином, мукоепидермоиден карцином, плеоморфен аденом, тумор на Warthin, аденоиден кистичен карцином, мастна лимфаденома, доброкачествена лимфоепителна лезия, сиаладеноза и сиалиаденит. Няма специфични петна за ацинозноклетъчен карцином. Обаче, СК (като СК 7 или 18), трансферин, лактоферин, алфа-1-антитрипсин, алфа 1-антихимотрипсин, IgA, вазоактивен чревен пептид, амилаза, естрогенен рецептор и прогестеронов рецептор, са обикновено положителни.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова