Дисгерминоми

Какво е дисгерминоми?

Дисгерминомът е вид тумор на зародишните клетки, който обикновено е злокачествен и се среща в яйчника. Тумор с идентична хистология, но без да се появява в яйчника, може да бъде описан с алтернативно име: семином в тестисите или герминома в централната нервна система или в други части на тялото.
Анормалните жлези (поради гонадиална дисгенеза и синдром на нечувствителност към андроген) имат висок риск да развият дисгермином. Повечето дисгерминоми са свързани с повишена серумна млечна дехидрогеназа (LDH), която понякога се използва като туморен маркер.
Дисгерминомът е тумор на яйчника, който се състои от примитивни, недиференцирани зародишни клетки. Герминативно-клетъчните тумори възникват от първични зародишни клетки на яйчниците и тестисите. Обаче, патогенезата на туморите на яйчниковите зародишни клетки не е известна. От овариалните лезии 97% са доброкачествени пролиферации (тоест зрели тератоми), останалите 3% са злокачествени.
Клетъчните тумори могат да се различават по тяхната линия на диференциация. Примитивните, еднопотенциални зародишни клетки са прекурсорите на дисгерминоми на яйчниците и техния тестов аналог, семиномата. Обаче, плурипотентните зародишните клетки се различават по няколко линии на диференциация: трофобласти – хориокарцином, ембрионални клетки – ембрионален карцином, ендодерми, мезодерми, ектодерма – тератома, пресемни ембриоидни тела, жълтъчен сак – ендодермален синусов тумор.
Дисгерминомите са най-честият злокачествен тумор на зародишните клетки, настъпващ в яйчника, и тези лезии се откриват най- често при юноши и млади възрастни. В действителност приблизително 60% от случаите са диагностицирани при пациенти под 20 години. Дисгерминомът е изключително рядък след 50-годишна възраст. Честите признаци и симптоми на дисгерминоми на яйчника включват коремна/тазова болка (55-85%), абдоминална маса (35%), треска (10-25%), вагинално кървене (10%) и понякога асцит. За разлика от други герминативни тумори, дисгерминомите често се срещат двустранно (приблизително 10-20% от случаите).
Разпространението на извънцелни тумори на дисгерминоми често включва ретроперитонеалните и тазовите лимфни възли. Тези тумори са силно чувствителни към лъчелечение. Освен това може да възникне хематогенно разпространение. Общи места на метастазиране са белите дробове, черния дроб и костите.
Обикновено зародишните клетки са капсулирани при раждането в първичния фоликул. Ако по някакъв начин попаднат извън първичния фоликул, често настъпва клетъчна смърт. Ако зародишните клетки оцелеят, възниква бърз растеж, поради липсата на контактово инхибиране, следователно има образуване на тумори на зародишни клетки.
Всички дисгерминоми се считат за злокачествени, но само една трета от тях проявяват агресивност. Точната етиология на дисгерминомите не е определена, въпреки че последните молекулярни изследвания са предполагали загуба на функция като потенциален туморен супресор ген като възможна етиология.
Освен това, 5% от всички дисгерминоми се появяват при дисгенетични гонади и могат да бъдат свързани с гонадобластоми. Генетичните разстройства на яйчника са свързани с кариотипни аномалии.
Дисгериномите се характеризират със своята твърда природа и бърз растеж. Макроскопски, тези тумори често измерват повече от 10 сантиметра в максимален размер по време на диагнозата. Класическата хистология на дисгерминомите включва пролиферация на епителиоидни клетки, смесени със зрели лимфоцити, подредени в листове или малки струпвания, разделени от тънки, влакнести септи, наподобяващи алвеоли. Неопластичните клетки са големи и имат умерено до високо съотношение ядро към цитоплазма. Други характеристики са квадратни до кръгли ядра, везикуларен хроматин, видни ядра, чиста до еозинофилна цитоплазма, богата на гликоген и липид и отделни клетъчни граници.
Молекулярни форми могат да бъдат налични. Митотичната активност може да бъде значителна и може да варира значително дори в рамките на същия тумор, могат да се видят атипични митози. Неказеозни грануломи, синцитиотрофобластни гигантски клетки и образуване на зародишни центрове не са необичайни. Освен това могат да бъдат идентифицирани огнища на кръвоизлив, некроза и малки микрокалцификации.
Въпреки че съществуват множество архитектурни варианти, цитологичните особености остават постоянни. Тези разнообразни архитектурни модели включват, но не се ограничават до редки лимфоцити, трабекули, микроцисти и тубули, както и екстензивна хиалинизация. Засега до тези архитектурни модели не се дължи прогностична значимост.
Дисгериномите показват характерен тигроиден фон и слабо кохезионни, многоъгълни клетки с кръгли до овални ядра, везикуларен хроматин и множество (1-4) отделни нуклеоли върху цитологични препарати.
Туморът се разпространява чрез директно локално прорастване и по лимфатиците – в близки и далечни лимфни възли (парааортални, ретроперитонеални, медиастинални, супраклавикуларни). Въпреки че е извънредно лъчечувствителен, туморът е с много лоша прогноза – петгодишно оцеляване има в 28%, а 10-годишно – в 4-8%. Някои считат, че при радикално и не радикално опериране (запазване на другия яйчник и матката) резултатите са еднакви.
Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова