Дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит
Какво е дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит?
Съдържание
Дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит е известен още като ендотелиомезангиален, остър пост инфекциозен гломерулонефрит или стрептококов гломерулонефрит.
Заболяването се дефинира като клетъчна пролиферация, засягаща мезангиалните области и капилярните лумени. Пролифериращите клетки са мезангеални, ендотелиални и циркулиращи възпалителни клетки, които са мигрирали към капилярния сноп. Има запушване на капилярните лумени поради клетъчната пролиферация и едема на ендотелните клетки. Лезията обикновено е дифузна, но в някои случаи тя е сегментна и фокална. Понякога тя е придружена от екстракапилярна пролиферация.
Дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит може да възникне с множество нарушения, включително инфекции, лупусен нефрит и IgA нефропатия. Въпреки че патогенезата на тази промяна е променлива, се смята, че основният механизъм е отлагане на имунни комплекси в капилярните снопове, активиране на комплемента и други медиатори и набиране на неутрофили и други възпалителни клетки.
Епидемиология
Заболяването засяга най-вече деца от 3 до 7 години, но и възрастни (по-често мъже). Причинителите най-често са b – хемолитични стрептококи от група, А, тип 12 и други „нефритогенни“ щамове. Освен тях в етиологията могат да участват много други бактерии, вируси и паразити (пневмококи, клебсиела, стафилококи, причинителите на Грам – отрицателен сепсис, менингококи, гонококи, причинителите на луес, бруцелоза, епидемичен паротит, хепатит В).
Етиолология
Постинфекциозният гломерулонефрит често е свързан с инфекция от Streptococcus pyogenes на фаринкса или кожата. Само някои щамове се считат за нефритогенни: типове 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57 и 60. Постинфекциозното разпространение на гломерулонефрита варира широко, дори при инфекции от същия щам, поради тази причина се счита, че има отделни фактори, предимно генетични, евентуално важни в патогенезата. Гломерулните лезии не са свързани с директна инфекция от микроорганизмите, а с образуването на имунни комплекси. Не е известно със сигурност дали имунните комплекси циркулират и те се отлагат в гломерулите или ако антигените преминават през гломерулната основна мембрана и се свързват със специфични места в капилярната стена и след като се обединят с антитела и активират системата на комплемента.
Този „остър“ гломерулонефрит започва с неразположение, гадене и олигурия десетина дни след „болно гърло“, пиодермия или ранева инфекция. Урината става кафеникава заради хематурията. Протеинурията е лека, до умерена (до 1 g/24 h). Отоците засягат лицето, клепачите и ръцете (у деца – и асцит). Установява се умерена хипертония, с покачване предимно на диастолното налягане.
Патологични характеристики
Макроскопски при дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит двата бъбрека се оказват умерено увеличени, отпуснати, с гладка повърхност и широка бледа кора, която при хеморагична форма е изпъстрена от множество тъмночервени точици (кръвоизливи в гломерулите и в каналчетата).
Микроскопски при дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит добрата прогноза не кореспондира с драматичните хистологични изменения. Мономорфно са засегнати всички бъбречни телца. Те са уголемени, но уринарните им пространства – стеснени. В тях могат да се намерят еритроцити. Гломерулите са анемизирани, но хиперцелуларни. Мезангиалните клетки пролиферират и в една ос могат да се намерят три и повече мезангиални ядра. Това подчертава лобуларността на гломерула.
Ендотелните клетки са с тежък оток. „Избутани“ от мезангиума, те стесняват капилярните просвети. В просветите им няма еритроцити, но могат да се намерят доста неутрофилни левкоцити, моноцити и еозинофили. Те инфилтрират мезангиума (особено при „ексудативната форма“). Базалната мембрана не е задебелена, но при трихромното оцветяване по Masson имунните комплекси могат да се доловят като фини червеникави зрънца по субепителната й повърхност. В мезангиума и в капилярните просвети се намира фибрин.
Като тежко усложнение могат да възникнат сегментни тромбози и некрози на капилярните бримки. Наред с тези интракапилярни пролиферативни изменения, още в края на първата седмица може да се срещне огнищна и сегментна екстра капилярна пролиферация под форма на „полулуния“ в Баумановите пространства. Те са с еднаква степен на зрелост (на еволюцията към склероза), за разлика от дифузните полулуния с различна давност при бързо прогресиращия гломерулонефрит.
Имуноморфологично дифузен ендокапилярен пролиферативен гломерулонефрит има имунокомплексна природа. Латентният му период съвпада с този на серумната болест (фигура 2). По хода на гломерулната базална мембрана и в мезангиума се установява грануларна флуоресценция на IgG, С3 и С1q, а в кръвта – повишен титър на анти стрептококови антитела, понижаване на серумния С3 и наличие на криолобулини в острата фаза. Само в 50% от случаите се установяват циркулиращи имунни комплекси.
Електронно микроскопски се установяват електронно плътни депозити: субепително, в самата базална мембрана и по-рядко – в мезангиума. Характерни са така наречените „гърбици“ – неравномерно разположени субподоцитни депозити, по-едри от тези при мембранозната нефропатия. Педикулите се разстилат над тях и ги обхващат като „корона“. Срещат се левкоцити, прилепени към оголени от ендотела участъци от капилярната стена. В по-късни стадии се наблюдава и увеличение на мезангиалния матрикс.
Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова