Какво е хамартом на белия дроб?

Белодробният хамартом е най-честият тип доброкачествени тумори на белия дроб и е третата най-честа причина за отделни белодробни възли.

Среща се предимно като периферни самотни възли и случайно се откриват при рутинни радиологични изследвания, като например рентгенография и компютърна томография. Ендобронхиалните хамартоми се срещат много по-рядко и представляват 1,4-10% от хамартом на белия дроб.

Епидемиология

Белодробният хамартом първоначално е описан от Албрехт през 1904 година и се дефинира като „тумор-подобни малформации, при които се наблюдава само ненормално смесване на органи“. Аномалията може да бъде под формата на промяна в количеството, подреждането или степента на диференциация или може да включва и трите. Те са редки, но най-честите доброкачествени туморни лезии на белите дробове и също така се наричат хамартохондром.

Етиология

Наброявайки 75% от всички доброкачествени белодробни тумори, хамартомите са съставени от тъкани, които обикновено присъстват в белите дробове, включително мастна тъкан, епителна тъкан, влакнеста тъкан и хрущялна тъкан. Въпреки това, те показват неорганизиран растеж. Повечето хамартоми са периферни и са безсимптомни. Централните хамартоми могат да възпрепятстват бронхите, причинявайки ателеказа, пневмонит, кашлица, отхрачвания и болка в гърдите.

По-често в 6-то десетилетие на живота те са по-чести при мъжете. Те обикновено са асимптоматични и случайно се откриват при рентгенография на гръдния кош по време на рутинна оценка. Белодробните хамартоми растат бавно и повечето от тях са по-малки от 4 сантиметра, въпреки че могат да достигнат диаметър 10 сантиметра.
Туморите обикновено са самотни, въпреки че са съобщени множествени тумори при триадата на Carney. Триадата включва белодробен хондром, стомашен епителиоиден лейомиосарком и функциониращ екстра-надбъбречен параганглиом. Частична триада на Carney може да се види, когато белодробните хамартоми съжителстват с гладкомускулни тумори на стомаха.

Патогенеза

Белодробните хамартоми имат малък или никакъв злокачествен потенциал, а повечето от тях са асимптоматични, но тъй като диференциалната диагноза е широка и включва злокачествени лезии, точното тълкуване и диагностициране на изображенията са важни. Прогнозата е отлична.

Класическата лезия е неорганизирана смес от епителни и мезенхимни компоненти като фибромиксоидна строма, адипозна тъкан, хрущялна тъкан, гладкомускулни клетки и респираторен епител. Понякога може да се появи и костен мозък.

Белодробните хамартоми растат бавно и повечето от тях са по-малки от 4 сантиметра, въпреки че могат да достигнат диаметър 10 сантиметра. Туморите обикновено са самотни, въпреки че са съобщени множествени тумори при триадата на Carney. Триадата включва белодробен хондром, стомашен епителиоиден лейомиосарком и функциониращ екстра-надбъбречен параганглиом. Частична триада на Carney може да се види, когато белодробните хамартоми съжителстват с гладкомускулни тумори на стомаха.

Патологични характеристики

Макроскопски хамартом на белия дроб има твърда, мраморна консистенция. Обикновено е остро очертан и лоболизиран, некапсулиран. Повърхността му е полупрозрачна, хомогенна, твърда (хрущялна) с неправилно дефинирани цепнатини и съединителна тъкан. Цвета му варира от телесен до сив без кистични промени или кръвоизлив.

Хистологично обикновено е изграден от променлива смес на зрял хиален хрущял, мастна тъкан или гладка мускулатура (фигура 1). Хрущялът може да бъде калцифициран или осифициран. Периферията на хрущяла може да съдържа незрели миксоматозна тъкан. Хамартомът може да наподобява фиброаденом, ако няма хрущял. Трябва да се обмисли друга диагноза, ако се наблюдават многоядрени клетки, плеоморфизъм, митози, некроза.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова