Хирзутизъм

[lwptoc depth=“1″]

Хирзутизъм

Хирзутизмът е абнормно увеличаване на зависещото от андрогени  окосмяване от мъжки тип (брадата, горната устна, гърдите, вътрешната част на бедрата) при жените, но без симптоми на вирилизация.
Последната представлява хирзутизъм и загрубяване на гласа, нарастване на ларинкса, изменение на телесните пропорци, както при мъжете, хипертрофия на клитора и развитие на аменорея поради свръхпродукция на андрогенни хормони.

От какаво се причинява?

Хирзутизмът бива следните групи:

• Идиопатичен хирзутизъм – 90% от случаите, без причина, нивото на андрогените е в норма, налице е генетично предразположение
• Овариална хиперандрогенемия:

1. PCOS – синдром на поликистозни яйчници, (синдром на Stein-Leventhal);
2. Вирилизиращи овариални тумори (андроген-продуциращи тумори).

• Адренална хиперандрогенемия:

1. Вродена надбъбречна хиперплазия;
2. Болест на Cushing;
3. Глюкокортикоидна резистентност-;
4. Вирилизиращи адреналнокортикални тумори.

• Ятрогенно обусловен хирзутизъм – с медикаментозен произход при прием на: тестостерон и анаболни стероиди, гестагени (прогестеронови деривати), кглюкокортикоиди и адрено-кортикотропен хормон, някои нестероидни медикаменти – фенитоин, циклоспорин, ацетазоламид, пенициламин, спиринолактон и др.;

• Хиперпролактинемия – повишено отделяне на пролактин.

Какви са болестните промени?

• Идиопатичен хирзутизъм – налице е генетично предразположение и се среща по-често в района на средиземноморието. Счита се, че се дължи на: повишена активност на 5α-редуктазата в кожата, полиморфизъм на гена за андрогенния рецептор, който води до повишаване на свързващия капацитет, променен локален метаболизъм на андрогените и техните прекурсори в кожата;
• Овариална хиперандрогенемия:

1. PCOS – поликистозен овариален синдром, който се характеризира с: хиперандрогенизъм – биохимичен (увеличени стойности на андрогените в кръвта) и/или клиничен (хирзутизъм), хронична олиго-ановулация, проявена с менструални нарушения и поликистозни яйчници установени ехографски;
2. Вирилизиращи овариални тумори – много високи андрогенни нива, дължащи се на секретиращи андрогени тумори, например гонадобластоми, липоидно-клетъчен, дисгерминома, туморът на Brenner.

• Адренална хиперандрогенемия:

1. Вродена надбъбречна хиперплазия – Автозомно-рецесивни дефекти на ензимите, участващи в стероидогенезата в надбъбречната кора. В над 90% от случаите се касае за дефицит на ензима 21-хидроксилаза. Различават се сол-губеща и проста-виризлизираща форма;
2. Болест на Cushing – хипофизарен аденом, ектопична секреция на АСТН, тумори на надбъбречната кора, невробластом, феохромоцитом, островноклетъчни тумори, ятрогенен;
3. Глюкокортикоидна резистентност – мутация на гена за глюкокортикоидния рецептор, резистентност на таргетните тъкани към глюкокортикоидите, което води до повишена секреция на адренокортикотропен хормон, който стимулира бъбречната кора и води до повишена секреция на андрогени;
4. Вирилизиращи адреналнокортикални тумори – Срещат се рядко, но по-често са малигнени.

• Ятрогенно обусловен хирзутизъм;

• Хиперпролактинемия – Леко изразен хирзутизъм, поради инхибиторния ефект на пролактина върху конверсията на тестостерона в DHT (дихидротестостерон).

Какви са симптомите?

Степента на повишено окосмяване е различна според съспъстващото заболяване. То определя и евентуално наличие на допъмнителна симтоматика. Оценка на хирзутизма се прави по следните признаци:

ГОРНА УСТНА	1	ЕДИНИЧНИ КОСМИ ПО ВЪНШНИТЕ РЪБОВE
	2	ЛЕКИ МУСТАЧКИ ПО ВЪНШНИТЕ РЪБОВЕ
	3	МУСТАЧКИ ПРЕМИНАВАЩИ В СРЕДНАТА ½
	4	МУСТАЧКИ ДОСТИГАЩИ СРЕДАТА
БРАДИЧКА	1	ЕДИНИЧНИ КОСМИ
	2	ПОВЕЧЕ НА БРОЙ РАЗПРЪСНАТИ КОСМИ
	3	РЯДКО ЦЯЛОСТНО ПОКРИТИЕ
	4	ГЪСТО ЦЯЛОСТНО ПОКРИТИЕ
ГЪРДИ	1	КОСМИ ОКОЛО АРЕОЛИТЕ
	2	КОСМИ НАД СТЕРНУМА
	3	СЛИВАНЕ НА ДВЕТЕ ЗОНИ
	4	ПЛЪТНО ПОКРИТИЕ
ГОРНАТА ЧАСТ НА ГЪРБА	1	РАЗПРЪСНАТИ ЕДИНИЧНИ КОСМИ
	2	ПОВЕЧЕ НА БРОЙ РАЗПРЪСНАТИ КОСМИ
	3	РЯДКО ЦЯЛОСТНО ПОКРИТИЕ
	4	ГЪСТО ЦЯЛОСТНО ПОКРИТИЕ
ПОЯСНА ОБЛАСТ	1	ОКОСМЯВАНЕ НАД САКРУМА
	2	РАЗПРОСТРАНЯВАЩО СЕ ЛАТЕРАЛНО
	3	¾ ПОКРИТИЕ
	4	ЦЯЛОСТНО ПОКРИТИЕ
ГОРНАТА ЧАСТ НА КОРЕМА	1	ЕДИНИЧНИ КОСМИ ПО LINEA ALBA
	2	ПО-СИЛНО СРЕДИННО ОКОСМЯВАНЕ
	3	½ ПОКРИТИЕ
	4	ЦЯЛОСТНО ПОКРИТИЕ
ДОЛНА ЧАСТ НА КОРЕМА	1	ЕДИНИЧНИ КОСМИ ПО LINEA ALBA
	2	ТЪНКА ИВИЦА ПО LINEA ALBA
	3	ШИРОКА ИВИЦА ПО LINEA ALBA
	4	ОКОСМЯВАНЕ С ФОРМА НА ОБРАТНО V
МИШНИЦИ	1	РЯДКО ОКОСМЯВАНЕ < ¼ ОТ КРАЙНИКА
	2	ПО-ИЗРАЗЕНО, НЕПЪЛНО ПОКРИТИЕ
	3	РЯДКО ЦЯЛОСТНО ПОКРИТИЕ
	4	ГЪСТО ЦЯЛОСТНО ПОКРИТИЕ
БЕДРА	1	РЯДКО ОКОСМЯВАНЕ < ¼ ОТ КРАЙНИКА
	2	ПО-ИЗРАЗЕНО, НЕПЪЛНО ПОКРИТИЕ
	3	РЯДКО ЦЯЛОСТНО ПОКРИТИЕ
	4	ГЪСТО ЦЯЛОСТНО ПОКРИТИЕ

Общ сбор – 36; Хирзутизъм – приема се при точки > 8.

Как се поставя диагноза?

Диагнозата се прави на базата на клиничните белези изброени по-горе. Индивидуалния подход към всяка пацинетка налага според състоянието й провеждането на допълнителни изследвания за доказванепричината за хирзутизма. Например при наличие на нормални нива на циркулиращите андрогени и нормална овулация, поява около пубертета, постепенното развитие и наличието на фамилност говори за идиопатичен хирзутизъм; ако са изпълнени 2 от 3-те критерия за поликистозен овариален синдром (хиперандрогенизъм: биохимичен – увеличени стойности на андрогените в кръвта и/или клиничен – хирзутизъм, хронична олиго-ановулация, проявена с менструални нарушения и поликистозни яйчници, установени ехографски) се поставя тази диагноза. Туморната диагностика най-често налага извършване на компютърно-аксилна томография (КАТ, скенер) или се ппотвърждава постоперативно и т.н.

С какво може да се обърка?

Трябва да се прави разлика между хипертрихоза, хирзутизъм и вирилизъм. Хипертрухозата е увеличено окосмяване без предилекционни участъци (не само в андроген-зависимите зони):

• Хирзутизъм:

1. Мъжки тип окосмяване при жени;
2. Засяга андроген-зависимите зони;
3. Терминални косми – дебели, твърди, пигментирани;
4. Обуслявя се от повишени нива или локален ефект на андрогените.

• Хипертрихоза:

1. Вродено или придобито повишено окосмяване;
2. Дифузно или локализирано, може да засегне всяка област;
3. Велусни косми – тънки, по-меки, слабо пигментирани;
4. Не зависи от андрогените.

Как се лекува?

Лечението е различно, според причината за развитието на хирзутизма. В общ смисъл могат да се прилагат:

• Антиандрогени – Cyproterone acetate (СРА) – Силни гестагенни и умерени антиандрогенни свойства, блокира андрогенния рецептор. Поради прогестиновата си активност инхибира гонадотропините на хипофизарно ниво;
• Спиронолактон – антиминералкортикоиден ефект, който инхибира свързването на алдостерона към неговия рецептор и се използва като калий-задържащ диуретик. Блокира андрогенния рецептор и в по-слаба степен потиска овариалната секреция на тестостерон;
• Орални контрацептивни средства – Съдържат синтетичен естроген и прогестинова компонента;
• Инсулинови очувствители – метформин, при данни за инсулинова резистентност при поликистозен овариален синдром;
• Локални средства.

Как да се предпазим?

Хирзутизмът е синдром, който може да бъде израз на предразположеност към състоянието, но и който може да се дължи на широк кръг от патологични състояния. Специфична профилактика не може да бъде направена, освен при ятрогенния хирзутизъм, ако е възможна смяната на медикамента, причинил състоянието.

Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?

Препоръчва се навременното изясняване на причината за развитие на хирзутизма, за да не се изпуснат болестни процеси. Лечението на хирзутизма с изброените средства трябва да се извърши единствено по указанията на специалист. Хирзутзмът в юношеската възраст може да бъде причина за развитие на депресивни синдроми, социофобии и други психични състояния при момичетата.