Прекурсорни В- и Т-клетъчни неоплазми
Какво са Прекурсорни В- и Т-клетъчни неоплазми?
Съдържание
Прекурсорни В- и Т-клетъчни неоплазми имат съществено значение в заболяванията на кръвотворната система.
Лимфобластните неоплазми клинически се проявяват предимно под формата на левкемия и засягат основно детската възраст.
Над 85% от острите левкемии у децата са от лимфобластен, предимно В-клетъчен тип.
Макар и по-рядко срещани, прекурсорните Т-клетъчни ОЛЛ се развиват у подрастващи и средната възрастова група и по-често се проявяват като лимфоми с тимусен произход.
Класификиция
FAB класификацията на прекурсорни В- и Т-клетъчни неоплазми , според вида на туморните лимфобласти, разделя ОЛЛ в три групи:
- Микролимфобластна – L1.
- Макролимфобластна – L2.
- ОЛЛ от Бъркитов тип – L3.
В преобладаващ процент от случаите в левкемичните клетки се установяват различни цитогенетични аномалии. Само в 10-15% те са с нормален генотип, което определя по-добра прогноза. При 20-30% от децата се намира многократно увеличен хромозомен набор (хипердиплоидия), често съчетан с други, структурни аномалии. По-често срещани транслокации са t(1;19), t(8;14), t(4;11) и t(9;22) при ОЛЛ с В-клетъчен фенотип и t(11;14) при Т-ОЛЛ.
Патологически характеристики
Микроскопски при прекурсорни В- и Т-клетъчни неоплазми както и при другите форми на ОЛ, в костния мозък се намира дифузна инфилтрация от левкемични клетки, които са с характеристиката на лимфобласти – по-големи от зрелите лимфоцити, с оскъдна, агрануларна цитоплазма, понякога съдържаща малки вакуоли. Ядреният хроматин е фин, диспергиран и може да се видят единични неправилни нуклеоли.
За точното морфологично разграничаване на В- и Т-клетъчните форми единствен критерий е имунохистохимичното или флоуцитометричното доказване на специфичните за лимфоцитите мембранни антигени.
Освен че се намират в периферната кръв, бластните клетки дифузно инфилтрират паренхима на черния дроб, слезката и лимфните възли. Хепатоспленомегалията е по-изразена в сравнение с ОМЛ. Във вътрешните органи, особено бъбреци, миокард, тестиси, се намират перивазални инфилтрати, които могат да преминат в дифузно засягане на стромата. Също по-често, в сравнение с ОМЛ, е засягането на ЦНС, проявено с левкемична инфилтрация на лептоменингите (Meningosis leukemica). Т-ОЛЛ почти по-правило протича със засягане и на тимуса.
Подчертаната редукция на нормалния костномозъчен паренхим води до панцитопения, проявяваща се с кръвоизливи и вторични инфекции (чести ангини у децата).
Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова