Лимфангиосарком

Какво е лимфангиосарком?

Лимфангиосарком, известен също като синдром на Stewart-Treves, е рядък, агресивен кожен ангиосарком, възникващ във връзка с хроничен лимфедем. Първоначално е описан през 1948 година от Стюарт и Трейвс при шест пациенти с лимфедем на горния крайник след мастектомия. Обикновено засяга горните крайници след дисекция на аксиларни лимфни възли или локална лъчева терапия за карцином на гърдата. Метастазите най-често отиват до гръдната кухина и белите дробове, но могат да включват и други вътрешни органи и кости. Лимфангиосаркомът има лоша прогноза.
Острите и хроничните лимфедеми на горните крайници се наблюдават при 10-35% от пациентите след радикална мастектомия с дисекция на аксиларни лимфни възли или лъчетерапия. Съобщава се, че лимфангиосарком е наблюдаван при по-малко от 1% от жените между 5 и 15 години след радикалната мастектомия с лимфедем. Напредъкът при хирургично лечение на рак на гърдата, включително частични мастектомии, биопсии на контролни лимфни възли и адювантна лъчева терапия, значително са намалили честотата на свързания пост хирургичен лимфедем и случаи на лимфангиосарком.
Терминът „лимфангиосарком“ е погрешно название, тъй като злокачествените клетки произхождат по-скоро от васкуларните ендотелиални клетки, отколкото от лимфните и следователно, ангиосаркомът или хемангиосаркомът биха били по-подходящи описателни термини. Въпреки че точната етиология на тумора не е известна, се смята, че образуването на постоперативни хематоми, хронични инфекции, тъканна фиброза и дори локална радиация могат да създадат регионално имунодефицитно състояние, допринасящо за развитието на лимфангиосарком.
Патогенният механизъм, чрез който лимфедемата може да индуцира ангиосарком, е бил обект на противоречия. Стюарт и Трейвс откриват висока честота на трето злокачествено заболяване при пациенти с ангиосарком след мастектомия. По този начин те предполагат, че системният канцерогенен фактор е основният причинител за патогенезата на лимфангиосаркомите.
През 1979 година Шрайбер и други постулират понятието за локален имунен дефицит в присъствието на лимфедем. Тази теория се подкрепя от експериментални доказателства. През 1960 година Старк и сътрудниците демонстрират, че хомографската кожа, трансплантирана към лимфедемозните ръце, оцелява много по-дълго от тези, трансплантирани на здрави ръце. Следователно, лимфедемът може да причини известна степен на локален имунен дефицит и да доведе до онкогенеза.
Възможността лъчевата терапия да играе важна роля и при индуцирането на лимфангиосарком също се предполага. Други предполагат, че облъчването не е съществен фактор за патогенезата на този тумор. И накрая, облъчването може да бъде индиректна причина за лимфангиосаркоми, тъй като може да причини склероза на аксиларните възли и по този начин да ускори и утежни отока.
Понастоящем в световната литература се съобщават приблизително 400 случая на синдром на Stewart-Treves. В резултат на увеличаването на консервативното лечение за карцином на гърдата и подобряването на оперативните и лъчева терапии, разпространението на синдрома намалява. Повечето пациенти с лимфангиосарком са жени с анамнеза за рак на гърдата, който е лекуван с радикална мастектомия, която причинява хроничен лимфедем. Обикновено се среща при жени на средна възраст или възрастни жени, няколко години или много години след мастектомията.
Лимфангиосаркомите се характеризират с пролифериращи съдови канали, които дисекират дермалния колаген, а често и заличените придатъци. Туморни ендотелиални клетки, облицоващи тези канали, показват подчертан хиперхроматизъм и плеоморфизъм. Митозите обикновено се наблюдават в тези туморни клетки.
Съдовите ендотелиални клетки се появяват кръгли или овални и са изпъкнали и често се проявяват в лумена. В тези съдови канали могат да се видят еритроцити. Покриващият епидермис може да бъде хиперкератотичен и акантотичен, или може да бъде атрофичен. Известна пролиферация на ретикуларни влакна може да се види във връзка с тази злокачествена проява.
При електронно микроскопско изследване, лимфангиосаркомните клетки са заобиколени от пълна базална ламина. В някои туморни клетки се наблюдават пиноцитоза, междуклетъчни връзки и цитоплазмени междинни филаменти. В допълнение, телата на Weibel-Palade и еритрофагоцитозата често присъстват. Тези ултраструктурни находки предполагат съдов ендотелен произход, а не лимфен ендотелен произход.
Лимфангиосаркомите са изключително агресивни тумори с висока локална честота на рецидив и тенденция към ранно метастазиране в много области. Петгодишната честота на преживяемост е 13,6%. Нелекуваните пациенти имат средна преживяемост от 5-8 месеца.
Метастатичният ангиосарком на белите дробове и гръдната стена е най-честата причина за смърт при пациенти със синдром на Stewart-Treves. Метастази на черния дроб и костите също могат да се появят. Лимфангиосаркомите се свързват с висока честота на локален рецидив и метастази, дори след агресивно хирургично лечение.
Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова