Какво е микседем?

Микседем или миксоедем е термин, използван синоним на тежък хипотиреоидизъм. Въпреки това терминът се използва и за описание на дерматологична промяна, която може да се появи при хипотиреоидизъм и някои форми на хипертиреоидизъм.

Етиология

В този контекст, микседем се отнася до отлагането на мукополизахариди в дермата, което води до оток на засегнатата област. Една от проявите на микседем, който засяга дисталната част на долния крайник, е претибиалният микседем, отличителен белег на болестта на Грейвс, автоимунна форма на хипертиреоидизъм. Микседем може да се появи и при тиреоидит на Хашимото и други дълготрайни форми на хипотиреоидизъм.

Микседемът описва специфична форма на кожен и дермален едем, вследствие на повишено отлагане на компонентите на съединителната тъкан. Свързващите влакна се разделят с повишено количество протеин и мукополизахариди. Те могат да включват гликозаминогликани, хиалуронова киселина, хондроитин сулфат и други мукополизахариди.
Този протеино-мукополизахариден комплекс се свързва с вода, предизвиквайки оток без болка, особено около очите, ръцете, краката и в горната част на гърба. Миксоедемът е причина за удебеляването на езика и ларингеалните и фарингиални лигавични мембрани, което води до дебела неравномерна реч и дрезгавост, като и двете се срещат често при хипотиреоидизъм.

Повишеното отлагане на гликозаминогликан не е напълно разбрано, но преобладават два механизма:

  • Стимулиране на фибробласти – смята се, че фибробластната стимулация от рецептора на тиреостимулиращия хормон увеличава отлагането на гликозаминогликан, което води до осмотичен оток и задръжка на течности. Смята се, че много клетки, отговорни за образуването на съединителна тъкан, реагират на повишаване на нивата на тиреостимулиращия хормон.
  • Стимулиране на лимфоцитите – при болестта на Грейвс, лимфоцитите реагират срещу рецептора на тиреостимулиращия хормон. Лимфоцитите реагират не само срещу тироидни рецептори, но също и при всяка тъкан с клетки, експресиращи рецептора. Това може да доведе до увреждане на тъканите и образуване на белези, което обяснява отлагането на гликозаминогликани.

Претибиалният микседем, или по-подходящо тироидната дермопатия, е термин, използван за описване на локализираните лезии на кожата в резултат на отлагането на хиалуронова киселина, обикновено като компонент на заболяване на щитовидната жлеза. Дерматопатията на щитовидната жлеза се среща рядко. Въпреки че претибиалния микседем най-често се ограничава до предмишницата, той може да се появи навсякъде по кожата, особено на глезена, долните крайници, коленете, раменете, лактите, горната част на гърба, носа и шията.

Патологически характеристики

Характерните хистопатологични признаци се състоят в отлагането на муцин (гликозаминогликани) в цялата мрежа на кожата и при отслабване на колагеновите влакна. Муцинът може да изглежда като отделни нишки и гранули. При екстензивно отлагане на муцин, колагенните влакна се разпадат, фрагментират и се разделят. Стелатните фибробласти често се наблюдават, но броят на фибробластите не се увеличава. Надлежащият епидермис може да покаже хиперкератоза.
Муцинът е хиалуронова киселина, която се оцветява синьо с алцианово синьо при рН 2,5 и колоидни железни петна. Метахромазията е показана с толуидиново синьо петно. Находките от отлагането на муцин, ограничени до разширена папиларна дерма, нодуларна ангиоплазия и отлагане на хемосидерин, са по-предполагащи за стазисен дерматит.

Микседема кома

Микседема кома, понякога наричана микседова криза, е рядко животозастрашаващо клинично състояние, което представлява тежък хипотиреоидизъм с физиологична декомпенсация. Степента на смъртност може да достигне до 25-60%, дори и при възможно най-добро лечение. Състоянието обикновено се проявява при пациенти с дълъг, недиагностициран хипотиреоидизъм и обикновено се отлага с инфекция, цереброваскуларно заболяване, сърдечна недостатъчност, травма или лекарствена терапия. Пациентите с микседема кома обикновено са тежко болни със значителна хипотермия и депресиран психически статус.

Ниският вътреклетъчен трийодтиронин, вторичен към хипотиреоидизма, е основната патология при микседема кома, която води до хипотермия и потискане на сърдечната дейност. Тялото се опитва да компенсира чрез невроваскуларни адаптации, включително хронична периферна вазоконстрикция, слаба диастолна хипертония и намален кръвен обем.

Намалената чувствителност на централната нервна система към хипоксия и хиперкапния води до респираторна недостатъчност. Други фактори, допринасящи за респираторната недостатъчност, включват дисфункция на дихателните мускули, затлъстяване, плеврални изливи, макроглосия, намален обем на белия дроб, микседем на назофаринкса и ларинкса (намалява ефективното отваряне на дихателните пътища), пневмония и аспирация.

Променената съдова пропускливост води до ефузии и аназарка. Задържането на вода и хипонатриемията се дължат на намалена скорост на гломерулна филтрация и излишък на вазопресин

Ниският вътреклетъчен трийодтиронин води до потиснати сърдечни функции с намален инотропизъм и хронотропизъм с вазоконстрикция. Хипотиреоидното сърце се опитва да извърши повече работа с определено количество кислород чрез по-добро свързване на аденозин трифосфат с контрактилни събития. В декомпенсирано състояние, ниската сърдечна мощност и хипотензията ще доведат до кардиогенен шок, който може да не реагира на вазопресорите без заместител на тироидния хормон.

Намалена глюконеогенеза, утаяващи фактори като сепсис и съпътстваща надбъбречна недостатъчност могат да допринесат за хипогликемия. В допълнение към генерализираната депресия на мозъчната функция, хипонатремията, хипогликемията, хипоксемията и намаленият мозъчен кръвоток могат да предизвикат фокални или генерализирани припадъци и да влошат нивото на съзнание.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова