Какво е мукоепидермоиден карцином?

Мукоепидермоидният карцином е най-честият злокачествен тумор, който представлява приблизително една трета от епителните злокачествени заболявания на слюнчените жлези.

Епидемиология

Мукоепидермоидните карциноми са описани за първи път от Masson и Berger през 1924 година. Оттогава те са се превърнали в обичайна неоплазма на слюнчените жлези, което представлява приблизително 35% от всички злокачествени заболявания на големите и малки слюнчени жлези като цяло.
Докладвани са мукоепидермоидни карциноми в отдалечени и атипични места, включително млечна жлеза, евстахиева тръба, бронхи и щитовидна жлеза. Жените са по-често засегнати от мъжете (3:2), а средната възраст на настъпване е в петото десетилетие от живота. Мукоепидермоидният карцином е също най-честата злокачественост на слюнчените жлези при деца.

Точната причина за образуването на мукоепидермоиден карцином е неизвестна. Предполага се, че генетичните фактори могат да играят роля в тяхното формиране. Много тумори показват хромозомна транслокация t (11; 19) (q21; p13) като единствената генетична аномалия. Рядко, проучванията показват загуба на генетичен материал, включващ хромозома 5, 8, 9, 12 или 16. Също така рядко се записват мутации, включващи H-ras ген.

Етиология

Като цяло, известно е, че когато нормалните клетки се преобразуват в анормални клетки, се образуват ракови клетки – тези ракови клетки растат и се делят неконтролируемо (и губят способността си да умират), което води до образуване на маса или тумор. Превръщането на нормално здрави клетки в ракови клетки може да бъде резултат от генетични мутации. Мутациите позволяват на раковите клетки да растат и да се размножават неконтролируемо, за да образуват нови ракови клетки. Тези тумори могат да нахлуят в съседните тъкани и съседни органи на тялото и дори да метастазират и да се разпространят в други области на тялото.

Патологически характеристики

Мукоепидермоидните карциноми могат да проявяват различна степен на диференциация и биологично поведение. Макроскопски тумори с ниска степен на малигненост обикновено са добре ограничени и некапсулирани или частично капсулирани, кистични маси. От друга страна, високостепенните тумори са слабо ограничени, твърди маси с инфилтративни граници, които могат да бъдат фиксирани към съседните тъкани.

Мукоепидермоидните карциноми могат да бъдат ограничени и променливо капсулирани или инфилтративни и фиксирани. Последните характеристики обикновено се прилагат за тумори с по-висок клас. Повечето тумори са по-малки от 4 сантиметра в диаметър. Често присъстват кисти с променливи размери и те обикновено съдържат кафеникава течност. Клетките образуват листа, острови, канални структури и кисти с различни размери. Кистите могат да бъдат покрити с междинни, лигавични или епидермоидни клетки и са пълни със слуз.

Мукоепидермоидният карцином е хистологично характеризиран с кистични, твърди или смесени модели на растеж и включва предимно различни пропорции на три типа клетки: произвеждащи муцин клетки, междинни и/или ясни клетки и сквамозни клетки. Тези клетъчни типове наподобяват тези на екскреторните канали на слюнчените жлези. Може да има и колонни и/или онкоцитни клетки. Понякога ясните клетки могат да бъдат доминиращ тип клетки в рамките на тумора.

Туморът се състои главно от три клетъчни типа в много различни пропорции:

  • Междинни клетки – често преобладават, външният им вид варира от малки базални клетки с оскъдна базофилна цитоплазма до по-големи и по-овални клетки с по-обилна бледа еозинофилна цитоплазма, която изглежда се слива с епидермоидни или лигавични клетки.
  • Сквамозни клетки (мукоцити) – могат да се появят самостоятелно или в струпвания, а те имат бледа и понякога пенеста цитоплазма, отделна клетъчна граница и малки, периферно разположени, компресирани ядра. Мукоцитите често образуват лигавицата на кисти или каналоподобни структури. Понякога мукоцитите са толкова оскъдни, че могат да бъдат идентифицирани с увереност само чрез оцветяване с муцикармин.
  • Епидермоидни клетки – може да са не чести и фокусирани. Те имат богата еозинофилна цитоплазма, но рядко показват образуване на кератинова перла или дискератоза. От време на време се наблюдава онкоцитна метаплазия.

Класификация

Мукоепидермоидните карциномни клетъчни типове са класифицирани хистологично като ниско, средно и високостепенни. Висококачествените тумори са слабо диференцирани и се състоят предимно от сквамозни епителни и междинни клетки. Нискостепенните тумори са добре диференцирани и се състоят предимно от секретиращи слуз и плоскоклетъчни епителни клетки. Хистологичните характеристики на мукоепидермоиден карцином от средна степен попадат между тях. Хистологичният туморен клас е полезен прогностичен показател за мукоепидермоидни карциноми на големите и малките слюнчени жлези.

Туморите с по-висока степен на злокачественост показват данни за цитологична атипия, висока честота на митозата и зони на некроза и те са по-склонни да проявяват невронна инвазия. Стромалната хиалинизация е често срещана и понякога обширна.

Мукоепидермоидните карциноми трябва да се разграничават от некротизираща сиалометаплазия, хроничен сиалоаденит, цистаденом, цистаденокарцином, плоскоклетъчен карцином, епително-миоепителен карцином и метастатични тумори.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова