Какво е остра миелогенна левкемия?

Острата миелогенна левкемия известна като остра нелимфобластна левкемия представлява моноклонална пролиферация и дифузно заместване на паренхима на костния мозък от незрели кръвни клетки (бласти). Те не са способни да узреят до функционално активни клетки.

Заболяването се среща в почти всички възрастови групи, но по-често засяга хора в средна и напреднала възраст. У деца само 10-20% от левкемиите са от миелоиден тип.

Клинична картина

Морфологичните промени при остра миелогенна левкемия са в два аспекта:

  • Цитологичен, при изследването на периферна кръв и миелограма.
  • Тъканните и органните промени, свързани с инфилтрацията от левкемичните клетки.

Клинично броят на левкемичните клетки в периферната кръв значително варира и може да достигне високи стойности – над 100 000 клетки/ml (т.н. високобройни левкемии), или да се намират само единични бласти (т.н. алевкемични форми).

Патологически характеристии

Макроскопски се установява, че костният мозък е сочен, с мръсно-сивкав цвят („пиогенен“). Засяга се и мастният костен мозък.

Микроскопски при остра миелогенна левкемия се намира в различна степен изразена инфилтрация от левкемични клетки, които се разполагат интерстициално или напълно заместват нормалния костномозъчен паренхим.
При ОМЛ-М0 бластните клетки са с нежен ядрен хроматин, 1-4 изпъкващи ядърца и светла, леко базофилна цитоплазма. Те са негативни за миелопероксидаза и могат да експресират някои от миелоидните антигени (CD13, CD14, CD33).

Миелобластите (М1 и М2) варират по размери, цитоплазмата им е широка и при ОМЛ-М2 съдържа азурофилни, пероксидазапозитивни гранули. Често в нея се намират пръчковидни структури, наречени телца на Ауер (Auer). Тяхното количество е високо при ОМЛ-М3, при която ядрата на туморните промиелоцити са с инвагинации и подчертано налобени. Същата характеристика имат ядрата на клетките от моноблостната редица (М4-5). Те обаче не съдържат телца на Ауер и се доказват при оцветяване за неспецифична естераза.

Острата еритролевкемия се характеризира с разрастване на полиморфни еритроидни прекурсори, а при мегакарибластната се намират атипични мегакариобласти. Последната често е съчетана с фиброза.

Макроскопски слезката и черният дроб са увеличени, като спленомегалията е умерена, 500-1000 g. Капсулата може да бъде задебелена, а срезната повърхност е плътна, червено-виолетова.

Микроскопски хистологично в слезката инфилтратите от левкемични клетки се установяват в червената пулпа. В черния дроб, както и в другите вътрешни органи инфилтратите се разполагат перивазално и в интерстициалната съединителна тъкан, поради което не се развиват тежки функционални нарушения. Особено характерни са инфилтратите в гингивата при острата моноцитоидна левкемия.

Усложнения

Усложненията при остра миелогенна левкемия могат да настъпят по различно време. Поради силно редуциране на нормалния костномозъчен паренхим вторично се развива панцитопения. Функционалната левкопения е прич ина за чести бактериални и особено гъбични инфекции. Важно усложнение е хеморагичната диатеза, проявена с петехии и екхимози по кожата, серозите, мукозите и кръвоизливи във вътрешните органи. Мозъчните кръвоизливи са обичайна причина за смърт у тези болни.

Прогноза

Прогнозата е в пряка зависимост от цитогенетичния дефект. В около 60-70% от болните при адекватна терапия може да се постигне частична ремисия.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова