Клинична патология при кисти на панкреаса

Какво са кисти на панкреаса?

Кистите на панкреаса представляват част от клинична патология на панкреаса, която е често срещана. Те представляват кухини, които могат да се образуват в панкреатичния паренхим, като невинаги са свързани с каналчестата система на жлезата. Различават се вродени и придобити кисти на панкреаса, които от своя страна, биват истински (ратенционни, дизонтогенетични и неопластични) кисти и псевдокисти (посттравматични и дегенеративни).

Вродени кисти

Вродени кисти се наблюдават при муковисцидоза. Панкреасът е един от най-ранните и най-често засегнатите органи при пациенти с муковисцидоза. Изследването на патогенезата на панкреасната болест е ограничено при пациенти с кистична фиброза поради ранното му клинично начало, съпътстващи заболявания и липса на тъканни проби от ранните фази на заболяването.

Муковисцидоза

Муковисцидозата (хроничната кистична панкреатична фиброза) е наследствено заболяване, което се предава по автозомно-рецесивен път. Засяга кърмаческата, юношеската и младата възраст. Заболяването се характеризира с продукция на вискозна слузна секреция на мукозните и серозните жлези. Високият вискозитет на секрета на мукозните жлези запушва малките и средните канали, като нарушава нормалния отток. Това довежда до дилатация на каналите с развитие на възпалителен и перидуктален фибропластичен процес. Заболяването засяга панкреаса, слюнчените и потните жлези, белите дробове, черния дроб и тънкото черво.

Етиология

Кистозна фиброза се причинява от дефекти в гена, който кодира протеинов трансмембранен регулатор на проводимостта, който функционира като хлорен канал и се регулира от цикличен аденозин монофосфат. Мутациите в този ген водят до аномалии на хлоридния транспорт през епителните клетки върху лигавичните повърхности. Дефектният протеинов трансмембранен регулатор на проводимостта води до понижена секреция на хлорид и повишена ре-абсорбция на натрий и вода през епителните клетки.

Някои стомашно-чревни проблеми при пациенти с кистозна фиброза се дължат на неспособността на панкреаса да доставя храносмилателни ензими в червата. Тъй като обемът на секрецията на панкреатичните ензими намалява, панкреаса отделя дебела слуз, която пречи на панкреасните канали и обемът на ензимите, които могат да се секретират, става още по-малък. Тази промяна причинява малобсорбция на протеините и повлиява абсорбцията на мастноразтворими витамини А, D, Е и К. Добавките на панкреатичния ензим, които приемат много пациенти с кистозна фиброза, могат да увредят абсорбцията на желязо.

Патологични характеристики

Макроскопски картината в панкреаса варира от почти нормална жлезна тъкан до множество кистични образувания, които проминират над повърхността на жлезата. Тези кисти се разпределят дифузно в главата, тялото и опашката на панкреаса. Тъканта между кистите е силно уплътнена, със сивобелезникав цвят, което се дължи на разрасналата тъкан. Кистите са изпълнени с вискозен секрет.

Микроскопски се установяват различни по степен разширени канали, изпълнени с еозинофилни слузни запушалки. Около каналите е разраснала пръстеновидно съединителна тъкан, инфилтрирана предимно с лимфоцити, фибробласти и фиброцити. В интерстициума се наблюдава картината на мастна инфилтрация (липоматоза). В някои от кистично разширените канали могат да се наблюдават микролити. Освен панкреаса са засегнати слюнчените жлези, белите дробове, червата и други.

Истински кисти на панкреаса се срещат сравнително по-рядко в клиничната и патоморфологичната практика. Ретенционни кисти възникват в резултат на обтуриране на жлъчните канали след възпалителни и фибропластични процеси. Макроскопски най-често те са единични и достигат различна големина, като стената им всъщност представлява стена на панкреатичен канал.

Неопластични кисти, които могат да бъдат доброкачествени (кистаденоми) или злокачествени. Развиват се в разклоненията на главния канал на панкреаса.

Псевдокистите най-добре се определят като локализирани флуидни колекции, които са богати на амилаза и други панкреатични ензими, които имат не-епителизирана стена, състояща се от фиброзна и гранулационна тъкан и обикновено се появява няколко седмици след началото на панкреатит.

Панкреатичните псевдокисти могат да бъдат единични или множествени. Многобройни кисти се наблюдават по-често при пациенти с алкохолизъм и те могат да бъдат множествени в около 15% от случаите. Размерът варира от 2 до 30 сантиметра. Около една трета от псевдокистите се проявяват в главата на жлезата и две трети се появяват в опашката. Течността в тях е добре охарактеризирана като прозрачна или водна, или може да бъде ксантохромна. Течността в псевдокистите обикновено съдържа много големи количества амилаза, липаза и трипсин, въпреки че нивото на амилазата може да намалее с течение на времето.

Патогенезата изглежда произтича от нарушения на панкреатичния канал поради панкреатит и екстравазация на ензимния материал. Две трети от пациентите с псевдокисти имат видими връзки с панкреаса. Причината за псевдокистите е паралелна причина за остър панкреатит. 75-85% от случаите са причинени от панкреатит, свързан с алкохол или жлъчни камъни. При децата често се свързват с травми.

акроскопски ясно образуваните псевдокисти имат тънки стени и са изпълнени с кашава детритна материя. Псевдокистите, които са персистирали продължителен период от време, имат сравнително по-дебели стени, изградени от съединителна тъкан и изпълнени с водниста течност, която може да бъде бистра или мътна.

Хистологичните находки варират с възрастта, защото по-старите кисти имат по-дебели стени с повече колаген. Етиологията на кистата не променя хистологията. Псевдокистите по дефиниция нямат епителна лигавица. Лигавицата обикновено се състои от гранулационна тъкан, възпалителни клетки и фиброзна тъкан . С прогресията, стената на псевдокистата може да стане плътно фиброзна и да показва ниско ниво на васкуларност.
В допълнение, панкреатичният паренхим може да присъства в или близо до влакнестата стена на псевдокистата и може да има атрофичен външен вид. Липсва течна некроза, характеристика, която помага за отделянето на псевдокисти от панкреатичните абсцеси. Псевдокистите могат или не могат да показват доказателства за комуникация с основната система на панкреатичните канали.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова