Какво е първична белодробна туберкулоза?

Първичната белодробна туберкулоза се наблюдава при пациенти, които преди това не са били изложени на Mycobacterium tuberculosis. Най-често се среща при кърмачета и деца и има най-голямо разпространение при деца под 5 години.

Клинична картина

Първичната туберкулоза обикновено се придобива чрез вдишване на заразени частици в детска възраст, въпреки че в заможните страни първата среща с туберкулоза може да е като възрастен. Въпреки че един бацил може да причини заболяване, обикновено за развитието на активна инфекция са необходими 50–200 организма. Вдишаните бацили преминават в белия дроб, където увреждането обикновено, но невинаги е ограничено до един сегмент с едновременно участие на дрениращи, често хиларни, лимфни възли.
Това поражда първичния (ghon) комплекс. Клиничното заболяване се развива при по-малко от 5% от хората, изложени на М. tuberculosis. След първоначална инфекция, единственото усложнение може да бъде тъкан от белези, която често се калцира и по-късно се идентифицира при рутинна рентгенова снимка на гърдите. След първата година на заразяване има 3–5% жизнен шанс за реактивиране на заболяването при хора, които не са заразени с ХИВ. Децата на възраст 5–15 години развиват активната туберкулоза сравнително рядко.

Симптоматични пациенти се оплакват от кашлица с променливи количества храчки и хемоптиза, заедно с локализирана плевритна гръдна болка и диспнея. Освен това се появяват системни характеристики като треска, нощно изпотяване, анорексия и загуба на тегло. Малцина от пациентите имат ретростернална болка, която понякога се засилва при преглъщане и се увеличава от стерилно налягане, което се смята, че е свързано с лимфаденопатия.
Първичната туберкулоза се разглежда като асиметрична хиларна аденопатия и свързана с нея консолидация на рентгенография на гръдния кош. При децата по-често се наблюдава изолирана лимфаденопатия. Необичайно усложнение на първична туберкулоза е бронхиалната обструкция поради натиск на възел върху главен бронх. Това явление, понякога наричано епитуберкулоза, може да доведе до вторична бронхиектазия.
Нелекуваното първично заболяване може да прогресира, за да обхване целия бял дроб и да се разпространи. Симптомите са налице на този етап и могат да бъдат тежки при непрекъснато производство на кашлица и храчки, тежка диспнея, висока температура, засилено потене и кахексия.

Ендобронхиалната туберкулоза обикновено е усложнение на първичната инфекция, въпреки че може да възникне по време на реактивиране. Той може да последва адхезия на възпален белодробен паренхим или лимфни възли към бронхите или да възникне чрез лимфно или хематогенно разпространение на инфекцията и дори от директно засяване на инхалаторни бацили. Ендобронхиалната туберкулоза вероятно често остава недиагностицирана, тъй като е открита при над 400 от 1000 последователни аутопсии.
Класическото клинично представяне е с лаеща кашлица и хриптене, но началото може да бъде постепенно, имитиращо други респираторни заболявания, вариращи от астма до рак. Производството на храчки може да се изостри при нарушаване на лигавицата и екструдиране на казеозен материал. Възможно е да се открият парастернална болка, задух, симптоми поради колапс и консолидация на дистална белодробна тъкан и системни прояви на туберкулоза. Най-важното късно усложнение на ендобронхиалната инфекция е бронхиектазията.

Патогенеза

Инфекцията изисква вдишване на частици, достатъчно малки за преминаване на горните дихателни защити и отлагане дълбоко в белия дроб, обикновено в субплевралните въздушни пространства на средния или долния лоб. По-големите капчици са склонни да се настаняват в по-проксималните дихателни пътища и обикновено не водят до инфекция. Инфекцията обикновено започва от едно капчично ядро, което обикновено носи малко организми. Може би само един организъм може да е достатъчен, за да причини инфекция при податливи хора, но по-малко чувствителните хора може да изискват многократно излагане на въздействие, за да развият инфекция.

За иницииране на инфекция, M. tuberculosis трябва да се приемат от алвеоларни макрофаги. Бацилите, които не се убиват от макрофагите, реално се репликират вътре в тях, в крайна сметка убиват гостоприемния макрофаг (с помощта на CD8 лимфоцити). Възпалителните клетки са привлечени в областта, причинявайки огнищен пневмонит, който се слива в характерните туберкули, гледани хистологично.

В ранните седмици на инфекция някои заразени макрофаги мигрират към регионалните лимфни възли (хиларни, медиастинални), където имат достъп до кръвния поток. Тогава организмите могат да се разпространят хематогенно към всяка част на тялото, особено апикално-задната част на белите дробове, епифизите на дългите кости, бъбреците, телата на прешлените и менингите. Хематогенното разпространение е по-малко вероятно при пациенти с частичен имунитет поради ваксинация или преди естествена инфекция с M. tuberculosis или екологични микобактерии.

Патологични характеристики

Макроскопски първичният афект представлява уплътнение с размери 1-1,5 сантиметра, със сивобелезникав цвят. Плеврата над него е помътнена и покрита с нежен фибринен налеп. Няколко седмици след началото в резултат на развиващата се сенсибилизация първичният афект некротизира в централната си част. На срез наподобява прясно ронещо се сирене. По хода на лимфните пътища се оформя тясна сиво-розова ивица (фигура 1). Тя изглежда като посипана с множество малки песъчинки (милиарни туберкули). Регионалните хилусни лимфни възли са уголемени. Срезната им повърхност е белезникава, сирениста.

Микроскопски отначало в първичния афект се развива серозен алвеолит. В алвеолите има множество туберкулозни бактерии, десквамирани пневмоцити и неутрофилни левкоцити. След това в него настъпва казеозна некроза. В околната тъкан се оформя зона на перифокално неспецифично ексудативно възпаление. По-късно около некрозата се появяват епителоидни и гигантски клетки тип Лангханс. По хода на лимфните пътища се намират милиарни туберкули. В хилусните лимфни възли има казеозна некроза с туберкулозна гранулационна тъкан около нея.

Еволюция

Еволюцията на първична туберкулоза зависи от способността на организма за изграждане на клетъчно медииран имунитет, от степента на сенсибилизация, както и от външните условия. Възможни са три пътя на развитие:

  • заздравяване на първичния туберкулозен комплекс
  • прогресиране на първичната туберкулоза
  • хронично протичане на първичната туберкулоза

При благоприятно протичане ексудативното възпаление в първичния афект изчезва. Започва да преобладава продуктивната възпалителна реакция. Разраства съединителна тъкан. Първичното огнище се капсулира. В него се отлага калций, а по-късно може да настъпи и осификация. Лимфангитът се превръща във фиброзна ивица или напълно изчезва. Казеозната некроза в хилусните лимфни възли се капсулира. По-късно в тях също се отлага калций. По този начин се оформя първичен калцифициран туберкулозен комплекс, който остава за цял живот като белег за прекарана първична туберкулоза.

Прогресиране на първичната туберкулоза става по няколко начина:

  • Хематогенна генерализация – възниква при ранно попадане на туберкулозни бактерии в кръвния поток, най-често от казеифицирал хилусен лимфен възел. В резултат се развива генерализирана едроогнищна или милиарна хематогенна туберкулоза. Често има и туберкулозен менингит.
  • Лимфогенна генерализация – характеризира се със засягане по съседство на трахеобронхиалните лимфни възли и развитие на туморовиден бронхаденит. Образуват се пакети от лимфни възли. Те притискат бронхите и белодробния паренхим.
  • Прогресиране на първичния афект – развива се при недостатъчна имунна защита и е най-тежката форма на първичната туберкулоза. Постепенно първичното огнище нараства по размери. Развива се лобуларна или лобарна казеозна пневмония. При втечняване на казеозната материя и дренирането й през съседен бронх се образува първична белодробна каверна.
  • Смесена генерализация – наблюдава се съчетаване на посочените по-горе форми на прогресиране на първичната туберкулоза.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова