Синдром на Вегенер (Грануломатоза)

Синдром на Вегенер (Грануломатоза)

Грануломатозата на Вегенер е рядка автоимунна болест с мултиорганно ангажиранe, което се манифестира като васкулит, грануломатоза и некроза. Тя е форма на васкулит, който засяга малките и средни по размер съдове на много органи. Най-често срещаните класически форми ангажират съдовете на горните и долни дихателни пътища и бъбреците. Описани са и редки форми с изолирано засягане и на други органи. Клиничните прояви зависят от засегнатия орган.

Епидемилогия

Синдромът на Вегенер е рядка болест. Среща се във всички части на света със значителна разлика в честотата и остротата на болестните изяви при различните раси – 97% от болните са от европеидната, 2% – от негроидната, и 1% – от другите раси.

Причината са различните вътрешни (генетични – предразполагащи) и външни фактори, като начин на живот, хранене, професия, социален стрес или съчетание между тях при различните социални и професионални групи. Тези фактори утежняват протичането на васкулита, но не са непосредствена причина за неговото появяване.

Мъжете и жените боледуват почти еднакво често – съотношението между тях е 1.3:1.

Грануломатозата на Вегенер се появява най-често около 40-годишна възраст.

Етилогия

На този етап от развитието на науката причината за появяването на синдрома на Вегенер е неизвестна.

Обсъжда се ролята на голям брой вируси, бактерии, гъбични и други инфекции, вдишване на различни вредни химически вещества и съединения, медикаментозни въздействия, прилагане на серуми и ваксини и др., но за нито едно от тях болестотворната роля не е доказана със сигурност.1

Патогенеза

Синдромът на Вегенер се развива вследствие автоимунни механизми.

От въздействието на неизвестния болестотворен причинител организмът на болния синтезира автоантитела, които заедно с други фактори на имунитета като комплемент, лимфоцити (вид бели кръвни клетки) и т.н. атакуват, възпаляват и увреждат малките и средните по калибър кръвоносни съдове на дихателните пътища и бъбреците и причиняват развитието на грануломите в тяхната стена.

Специфичните антитела за синдрома на Вегенер са т.нар. АНЦА (антинеутрофилни цитоплазмени антитела). Биват два вида – “п” и “ц”. Типични за синдрома на Вегенер са цАНЦА.

От възпалението съдовият просвет намалява. Това затруднява снабдяването на носната лигавица, ларинкса, трахеята, бронхите и бъбреците с кислород и хранителни вещества, в резултат на което загиват отделни участъци от тези органи.1

Патоанатомия

Възпалението засяга малките и средните по калибър кръвоносни съдове на дихателната система и бъбреците.

Съдовата стена е оточна, задебелена, на места изтънена, разширена, с възловидни уплътнения по протежението ѝ. По вътрешността на съда се отлагат различни кръвни клетки и се създава възможност за образуване на кръвни съсиреци и стеснение на просвета.

Засегнатите от васкулита белодробни и бъбречни структури са бледи, изпъстрени с участъци загинала тъкан.

Болестта нарушава функцията на белите дробове и бъбреците.

Функционалният капацитет на болните е значително ограничен – през първите етапи – от активността на възпалението и дискомфорта, свързан с него, а в крайните – от необратимите белодробни и бъбречни промени, които снижават в значителна степен качеството на живота.

В част от случаите, най-вече при забавено лечение и напредване на болестта, болните трудно се обслужват сами в ежедневието и се нуждаят от чужда помощ.1

Клинична картина

Основните симптоми на болестта. Това са:

  • Прояви от страна на горните дихателни пътища – отделяне на секрет от носа, поява на язви по носната лигавица, развитие на синузит (възпаление на синусите), трахеит (възпаление на трахеята), отит (възпаление на вътрешните и външните структури на ушите) и др.

Срещат се при около 70% от болните и обикновено в началото се интерпретират като прояви на алергия или инфекция. Лечението в тази насока не дава желаните резултати. Вместо да намаляват, проявите се задълбочават и се усложняват, ако болният не се лекува адекватно с кортикостероиди и имуносупресори – появява се кървене от носа, носната преграда може да се пробие, носът се деформира и др.

  • Прояви от страна на долните дихателни пътища и белите дробове  поява на кашлица с отделяне на оскъдно количество храчки с примеси от кръв в тях, болки в гърдите, развитие на плеврит (възпаление на плеврата – обвивката на белия дроб).

Установяват се при около 50% от болните.

  • Прояви от страна на бъбреците  развитие на гломерулонефрит (възпаление на бъбрека). В началото бъбречните прояви обикновено са безсимптомни.

В хода на болестта урината почервенява, при изследването ѝ се установяват белтък и кръв, появяват се отоци по лицето, анемия. Ако болните не се лекуват своевременно, бъбречните промени напредват до крайния стадий на всяка бъбречна увреда – развитие на бъбречна недостатъчност (неспособност на бъбреците да изпълняват специфичните си биологични функции – да изхвърлят от организма във външната среда различни разградни продукти от обмяната на веществата.

  • Прояви от страна на опорно-двигателния апарат – поява на мускулни и ставни болки. Артрит се развива сравнително рядко – при 60-70% от болните.
  • Кожни прояви – подкожни възли, надигнат кожен обрив, по-рядко язви, мехурчета и др. Установяват се при 40-50% от болните.
  • Прояви от страна на други органи – те са редки и не са типични за синдрома на Вегенер – нервни – неврит (възпаление на нервите), при 15% от болните; перикардит (възпаление на обвивката на сърцето) – при 5% от болните.
  • Инфекции – най-чести са дихателните инфекции поради разязвяването на носната и трахеалната лигавица. Това благоприятства навлизането на бактерии в стената на дихателните пътища.

Намалението на защитните сили и залежаването на болните благоприятства развитието на инфекциите. В този случай антибиотичното лечение е с много добър ефект. Трябва да се проведе максимално рано, след вземане на натривка и посявка от инфектираните участъци и определяне на най-подходящия антибиотик и най-добрите дози в конкретния случай. За целта е нужно болният да потърси своевременно помощта на ревматолог.

Най-често болестта започва с единични нехарактерни оплаквания. Болният развива типичните симптоми на васкулита в продължение на седмици, понякога до месеци – прояви от страна на горните дихателни пътища (секрет от носа, незаздравяващи язви по носната лигавица), по-късно или едновременно с тях – и прояви от страна на белите дробове (кашлица, кръвохрак, гръдни болки, задух) и бъбреците (поява на отоци, белтък и кръв в урината и т.н.).

По-рядко болестта започва със същите симптоми бързо и внезапно и за кратко време или мълниеносно, в рамките на дни, се оформят типичните белези.

Болестта има непрекъснат прогресиращ ход. Това налага непрекъснато лечение до края на живота.

Определящи симптоми на заболяването:

  • азотемия
  • Диспнея
  • начало на болестта подостро
  • нос деформиран
  • Отпадналост
  • протеинурия
  • Редукция на тегло
  • рентгенография на белите дробове – двустранни нодозни инфилтрати
  • Секреция от ноздрите двустранно жълто-зелена
  • СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите) ускорена
  • Тахипнея
  • Хрема

Съществени симптоми на заболяването:

  • Анемия
  • Задух
  • Кашлица
  • Кожа бледа
  • Левкоцитоза
  • олигурия
  • Температура повишена
  • хематурия
  • хрипове

Несигурни симптоми на заболяването:

  • остро начало на болестта
  • хипертония