Желязодефицитни анемии
Какво са желязодефицитните анемии?
Съдържание
Желязодефицитните анемии са най-често срещаните анемии характеризиращи се с недостиг на желязо водещ до недостиг в синтезата на хема (кислородпренасящата част на хемоглобина).
Етиология
Етиологията показва няколко причини за възникване на желязодефицитни анемии:
- Нарушена резорбция – при малабсорбция, нарушена йонизация на желязото – при ахлорхидрия, дефицит на витамин C.
- Повишена загуба на желязо – хронично кървене хронични инфекции.
- Повишен разход поради повишени изисквания на организма – бременност, лактация, в периода на растеж, пациенти в оздравителния период.
- Недостатъчен прием с храната.
Патогенеза
Патогенезата при желязодефицитни анемии показва основно звено за възникване на анемичното състояние – изчерпване на железните депа в организма и железен дефицит възникнали поради повишени загуби и неадекватен прием на желязо.
Стадии на железен дефицит:
- Ларвиран (набелязан) железен дефицит – налице са лекостепенни нарушения в обмяната на желязо, липсва анемия, нормално ниво на серумно желязо, трансферин и тЖСК, намален серумен феритин.
- Латентен железен дефицит – има данни за нарушения в обмяната на желязо – липсва анемия, но има намалено серумно желязо, повишен тЖСК, намален серумен феритин.
- Желязодефицитна анемия – към предходната лабораторна находка се добавя и анемия.
Клиниката на желязодефицитните анемии се представя с характерните за всеки анемичен симптом прояви и причините за възникване на железен дефицит. При част от случаите може да се наблюдават промени в храносмилателната система, обединени като синдром на Plummer-Vinson – атрофичен глосит, дисфагия и езофагиална фиброза.
Патоанатомичната картина показва недостиг на микроелементи и свързаните с него органни увреждания.
Клинико-лабораторните промени, които се наблюдават при желязодефицитни анемии са характерни.
В периферната кръв е налице хипохромна микроцитна анемия – еритроцити с намален обем и намалено хемоглобиново съдържание, намалено е серумното желязо, компенсаторно е повишен трансферина, повишен е тЖСК, насищането на трансферина е намалено, увеличено е съдържанието на свободни протопорфирини в еритроцитите ткт еритробластите не получават достатъчно желязо за образуване на протопорфирин IX, намалено е нивото на феритина – белег за изчерпване на железните депа, понижен е синтеза на HbA2, повишена е активността на делтааминолевулинатдехидрогеназа в еритроцитите.
Патологически характеристики
Морфологичните промени в костния мозък при желязодефицитни анемии са специфични.
Макроскопски костният мозък е с мековата консистенция, желеподобен, червен или с ръждивокафяв оттенък.
Микроскопски в ранните стадии е налице хиперплазия на еритробластния ред – еритробластите са микроформи, с повишен брой митози, налице са данни за нарушена хемоглобинизация – широки неоцветени зони в цитоплазмата на полихроматофилните и оксифилни еритробласти. При напредване на процеса образуването на еритроцити става неефективно, налице е хипоплазия на костния мозък, но няма екстрамедуларна хемопоеза. Налице е изчерпване на костномозъчния резерв на желязо – отрицателна реакция в макрофагите на костния мозък при оцветяване с берлинско синьо, липса на сидеробласти и сидероцити.
Морфологичните промени в храносмилателната система при желязодефицитни анемии също са специфични.
Макроскопски доминират промените са в езика и стомаха. Езикът е зачервен, изгладен, с блестящ вид. Микроскопски субмукозно в езика се открива неспецифична хронична възпалителна реакция с атрофия на епитела и папилите – Хънтеров глосит. У възрастните болни винаги се установява и атрофичен гастрит със засягане основно на фундусната част.
Морфологичните промени в нервната система при желязодефицитни анемии показват някои особенности.
При дълга продължителност на процеса патологични промени може да се развият и в нервната система. Засегнати са главно проводната част в дорзалните и латералните снопове на гръбначния мозък. Макроскопски латералните и дорзалните снопчета са сиво-белезникави, сбръчкани. Микроскопски се установява демиелинизация – т.нар фуникуларна миелоза, най-силно изразена в шийната и горната торакална област.
Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова