Какво е патоморфологичната характеристика на анемиите?

Патоморфологичната характеристика на анемиите има огромно значение за различаването на различните видове анемии.

За патоморфологичната характеристика на анемиите значение имат следните видове основни групи анемии:

  • Анемия след кръвозагуба
  • Дефицитни анемии
  • Хемолитична анемия

Aнемия след кръвозагуба

Aнемия след кръвозагуба (остра или хронична) се дължи на външно или вътрешно кървене при механични травми с разкъсване на кръвоносните съдове, родови травми, кървене от храносмилателната система при язвена болест или разкъсване на варици на хранопровода и други.

Анемия от този вид се развива поради намаляване на кръвния обем (хиповолемия), а оттук и на количеството еритроцити. В първите часове след кръвозагубата възстановяването на обема на кръв е за сметка на тъканната течност. В костния мозък белези на регенерация се установяват след 48-72 час..

Дефицитни анемии

Дефицитни анемии – дължат се дефицит на компонент, който има съществено значение за еритроцита, като клетка изпълняваща специфичната си функция в човешкия организъм. Най-често се касае за дефицит на желязо, фолиева киселина, витамин от група B и други. Причини за дефицита могат да бъдат намален внос, намалена абсорбция, ускорен износ от организма и всички патологични състояния свързани с това.

Хемолитична анемия

Хемолитична анемия се развива поради повишено ниво на еритроцитната деструкция.

Хемолизата (разрушаването на еритроцити) се извършва вътре или извън съдовете. В костния мозък се установява пролиферация на еритроидната редица, често с разширяване на хемопоезата и в мастния костен мозък, или и с екстрамедуларна хемопоеза в слезката и черния дроб.

Различават се следните видове хемолиза в патоморфологична характеристика на хемолитичните анемии:

  • Интраваскуларна хемолиза
  • Екстраваскуларна хемолиза
  • Хемолитичната анемия поради вродени мембранни дефекти на еритроцитите
  • Хемолитичната анемия поради придобити мембранни дефекти
  • Хемолитичната анемия поради ензимни дефекти

Интраваскуларна хемолиза

Интраваскуларна хемолиза е характерна за анемии, свързани с механична травма на еритроцитите, преливане на кръвногрупово несъвместима кръв, пароксизмална нощна хемоглубинурия и др. Развива се хемоглобинемия, хемоглобинурия и хемосидеринурия, жълтеница, а при масивна хемолиза и остри тубуларни некрози в бъбреците.

Екстраваскуларна хемолиза

Екстраваскуларна хемолиза се характеризира с разграждане на еритроцитите в клетките на мононуклеарната фагоцитна система, поради увреди в циркулиращите еритроцити. В различни части на организма се отлагат разпадните продукти от еритроцитите с образуване на хемосидеринови депозити до системна хемосидероза. Характерни находки са значително увеличена слезката, жълтеница, а при продължителен ход и склонност към образуване на билирубинови камъни в жлъчния мехур.

Хемолитичната анемия поради вродени мембранни дефекти на еритроцитите се среща сравнително рядко. Сферо- и елиптоцитозата са най-често срещаните анемии поради мембранни дефекти. Обикновено се касае за фамилно, автозомно-доминантно заболяване, при което основните промени са в еритроцитната мембрана. Налице е дефект в еритроцитната мембрана поради недостиг на скелетни протеини, главно спектрин.
Дефектът води до промяна формата и свойствата на еритроцитите, те са сферични или елипсовидни, трудно преминават през кръвоносните съдове, тяхната повърхностната площ е редуцирана, има повишена пропускливост за Na+ (натрий) водещ осмотичен дисбаланс. Дефектните еритроцити лесно се деформират при преминаване през синусоидите на слезката и биват подложени на усилена деструкция от макрофагите.

Макроскопски костният мозък в тръбестите кости е червен. Слезката е увеличена и достига 500 – 1000 g.

Микроскопски в кръвна натривка от периферната кръв се намират малки, кръгли еритроцити, наречени сфероцити. В костния мозък се намира активна еритропоеза. Хистологично се установява хемосидероза.

Хемолитичната анемия поради придобити мембранни дефекти също са рядко срещани. От групата на хемолитични анемии поради придобити мембранни дефекти най-често срещаната е пароксизмалната нощна хемоглобинурия. Заболяването е с неясна етиология.
Приема се, че се касае за нарушение на родоначалната клетка с пролиферация на абнормен клон, с образуване на еритроцити с дефектна мембраната, което ги прави чувствителни към комплементмедиирания лизис. Развива се интраваскуларна (вътресъдова) хемолиза, която е пароксизмална и нощна само в 25% от случаите. При продължителен ход и хронична хемолиза се развива хомосидеринурия и загуба на желязо.

Макроскопски могат да се наблюдават венозни тромбози в порталната вена, в чернодробните и мозъчните вени.
Хемолитичната анемия поради ензимни дефекти са редки, но доста неприятни. Глюкозо-6-фосфат дехидрогеназна недостатъчност е най-често срещаната форма на този вид анемии.
Налице е ензимен дефект, водещ до нарушаване на хексозо-монофосфатния шънт. Мутантният ген се предава чрез Х хромозомата и води до образуване на еритроцитите, чувствителни на действието на ендо- и екзогенни оксиданти.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова