Болест на Крон (Crohn disease, Терминален илеит)

Болест на Крон (Crohn disease, Терминален илеит)

Болестта на Крон и хроничния улцеро-хеморагичен колит (ХУХК) са хронични възпалителни заболявания на червата (IBD – inflammatory bowel disease). Засягат предимно младата възраст (връх на заболяваемостта е между 20-та и 40-та година от живота) и имат най-вероятно автоимунен характер. Поради локализацията на възпалителните изменения болестта на Крон се нарича още регионален ентерит.

От какво се причинява?

Предполага се автоимунен характер на възпалителните изменения при болестта на Крон. Причините за развитие на заболяването не са изяснени. Счита се, че въз основа на генетично предразположение и някакъв отключващ фактор (например инфекции) настъпва нарушение на имунната регулация в чревната лигавица. Неизвестни са причините, които активират лимфните клетки в чревната стена, което се съпровожда от отделяне на медиатори на възпалението и развитието на локални тъканни увреждания.

Какви са болестните промени?

Заболяването може да се прояви във всеки участък на храносмилателния тракт – от устата до ануса, но преобладава локализацията в терминалния илеум и проксималния колон. Развива се сегментно възпаление на цялата чревна стена (трансмурално), затова и заболяването се означава като регионален ентероколит или терминален илеит. Засегнатите сегменти са с оток, фиброза, зачервяване и впоследствие стенозират, което води до образуване на сегментни стенози.
Хистологично се откриват епителоидноклетъчни грануломи и многоядрени гигантски клетки. Типични са хиперплазията на лимфни възли, лимфангиектазията. Чревната лигавица е силно променена – с наличие на фисури, надлъжни и напречни разязвявания, които образуват повърхност с „паважен изглед“. Язвите са дълбоки, достигат субмукозния и мускулния слой на чревната стена и около тях има възпалителна реакция.

Какви са симптомите?

Клиничната картина зависи от локализацията на възпалителния процес. Най-често се развиват симптоми на илеоколит, но заболяването може да се развие във всяка част на храносмилателния тракт. Характерни оплаквания за заболяването са диария и коремни болки. Обикновено диарията се характеризира с неколкократни изхождания с кашава консистенция, без кръв.
Коремните болки имат коликообразен характер и могат да се обострят преди дефекация. Понякога поради най-честата локализация в терминалния илеум, симптомите могат да наподобяват тези при остър апендисит – спастични болки в дясната долна част на корема, при натиск коремната стена може да бъде болезнена и резистентна (като при остър корем), температурата е повишена.
Заболяването може да бъде открито и при настъпили усложнения. Поради сегментния характер на възпалението и образуването на чревни стенози може да се развие остра чревна непреходимост (илеус) и остър хирургичен корем. Трансмуралният характер на възпалението създава предпоставка за развитие на фистули между червата и съседни органи. При локализация на измененията в дисталната част на дебелото черво (в крайните отдели) може да се образуват аноректални абсцеси.

При болестта на Крон може да се наблюдават и извънчревни симптоми:

• по кожата – erythema nodosum, pyoderma gangrenosum;
• очи – увеит (разнообразна група от възпалителни заболявания с първично и вторично ангажиране на очите), еписклерит;
• стави – артрит, анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев);
• черен дроб – първичен склерозиращ холангит и др. Асоциацията с извънчревни прояви при болестта на Крон се обяснява с автоимунния характер на заболяването.

Често болестта на Крон се изявява още в детско-юношеска възраст. Това води до изоставане на растежа, поради развитие на малабсорбционен синдром – синдром на хронично нарушение на храносмилането при тънкочревни заболявания. Нарушеното храносмилане поради възпалителните изменения на тънкото черво води до загуба на телесна маса, нарушена резорбция на витамини и хранителни вещества.
Например нарушенията в абсорбцията на витамин В₁₂ води до развитие на мегалобластна анемия. Нарушенията в резорбцията на жлъчни киселини води до мазни изпражнения, малабсорбция на мастно-разтворими витамини и т.н. (виж малабсорбционен синдром при целиакия).

Заболяването протича на тласъци с различна честота на рецидивите. Ако оплакванията персистират повече от 6 месеца без светъл период, то тогава се говори за хроничен ход на протичане. Ходът на заболяването се определя по показатели за активност. Те са обединени в т.нар. CDAI (Crohn’s disease activity index). Той включва, както клинико-лабораторни, така и клинични показатели. Сред тези показатели са:

• Брой на патологичните изхождания дневно за период от 7 дни;
• Наличие на коремна болка (градиране от 0-3) за период от 7 дни;
• Оценка на общото състояние (от 0-4, 4 е най-лошата оценка) за период от 7 дни;
• Наличие на усложнения – артрит, увеит, фисури, абсцеси, фистули, повишена температура;
• Необходимост от взимане на противодиарийни препарати;
• Палпираща се туморна маса в коремната област (възможен симптом, поради образуването на грануломи при възпалението);
• Хематокрит под 0,47 за мъже и под 0,42 за жени;
• Отклонение в проценти от оптималното тегло.

Поради хроничните възпалителни процеси болестта на Крон се счита за рисков фактор за развитие на коло-ректален карцином и амилоидоза.

Как се поставя диагноза?

     Диагнозата се поставя на базата на клиничните данни и коло- и илеоскопия с вземане на материал – биопсия за хистологично изследване. При огледа на лигавицата с ендокопа се виждат афтоидни лезии, рязко разграничени разязвявания, които придават вид на чревната лигавица на географска карта („калдаръмен релеф“) – cobble stone pattern.
При наличие на пристенни абсцеси и фистули задължително се взема материал и от тях. Не трябва да се забравя, че поставянето на диагнозата болест на Крон поради патологични изменения в даден участък на храносмилателния тракт, задължително налага цялостно изследване на последния, тъй като възпалението има сегментен характер и може да се открие и в други отдели. Ако се направи рентгено-контрастно изследване на тънкото и дебелото черво едно сегментно засягане на червото с прекъсвания.

Ехографията на коремни органи може да установи локализирани задебелявания на чревната стена и абсцеси. Препоръчва се и бактериологично изследване на изпражненията за отхвърляне на инфекциозно заболяване. От лабораторните изследвания може да се установи анемия, левкоцитоза, повишаване на СУЕ – данни, които съответстват на активността на възпалителния процес.

С какво може да се обърка?

За точно поставяне на диагнозата с помощта на комплексните данни от клиничните и инструменталните изследвания трябва да бъдат изключени следните заболявания:

• Инфекциозен ентероколит – бактериологичен или паразитологичен – предизвикан от шигели, салмонели, кампилобактер, Е.коли, Yersinia enterocolitica и др. Някои условно патогенни микроорганизми могат да предизвикат колит у пациенти с имунодефицит (например СПИН) – цитомегаловирус, криптоспоридий и др. Псевдомембранозен колит може да се развие при хронична употреба на антибиотици и се причинява от Clostridium difficile. Някои паразитни болести протичат с колитна симптоматика – ламблиоза, шистозомиаза, амебиаза и др. Не трябва да се забравя, че при СПИН диарията често е един от водещите симптоми;
• Неинфекциозен ентероколит – може да се дължи на исхемия  при възрастни пациенти поради сърдечно-съдови заболявания; радиационен ентерит – при радиационно облъчване може да има подобна симптоматика, медикаментозно-токсичен ентероколит и др.

Диференциалната диагноза на хроничната диария е широка. Затова всяка хронична диария изисква поставяне на точна диагноза чрез хистологично изследване.

• Други чревни заболявания – Хроничен улцеро-хемотагичен колит (ХУХК), апендисит, дивертикулит, хранителна алергия, целиакия, болест на Whipple, дебелочревен аденом/ карцином, лимфоми на тънкото черво, колон иритабиле.

Често диференциалнатa диагноза между ХУХК и болестта на Крон е много трудна, въпреки характерните различия между тях.

Как се лекува?

Прилагат се общи мерки и медикаментозно лечения. При настъпили усложнения се провежда хирургично лечение. Общите мерки включват диета и общоукрепващо лечение. Трябва да бъдат избягвани храните, които пациентът не понася.
Например при непоносимост към лактоза се приема безмлечна диета. При малабсорбционен синдром се провежда заместване на белтъци, електролити, мастно-разтворили витамини, желязо, калций, витамин В₁₂ и т.н.
Медикаметозното лечение се провежда продължителен период от време. Дозите и лечебния режим се определят от активността на заболяването. Медикаменти на избор са производните на 5-аминосалициловата киселина, кортикостероиди, имуносупресори, метронидазол. Комбинацията на имуносупресор (азатиоприн) с кортикостероиди се препоръчва с цел намаляване дозата на последните. Метронидазол се прилага поради честите съпътстващи анаеробни инфекции.

Хирургично лечение се провежда единствено при настъпили усложнения: остър хирургичен корем поради перфорация на чревната стена, илеус, перитонит или в планов порядък поради чести прояви на субилеус. Обикновено се извършва възможно най- съхраняваща операция, но засегнатия участък се резецира.

Как да се предпазим?

Първична профилактика – предпазване от разболяване не може да бъде направена, тъй като заболяването се развива по неизяснени причини и механизми.

Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?

Трябва да се има предвид, че в повечето случаи заболяването има хронично-рецидивиращ ход – протича на тласъци. Правилното спазване на предписания общ и терапевтичен режим предполага намаляване честотата на рецидивите и удължава времето до настъпване на усложнения, които налагат оперативна намеса. Хирургичната намеса има само палиативен характер, т.е тя не води до излекуване, а до намаляване на оплакванията на пациента. При оптимално лечение обаче продължителността на живота не се скъсява. Препоръчва се редовно наблюдение и извършване на профилактични ендоскопски прегледи, тъй като рискът от коло-ректален карцином е повишен.