Хиберном

Какво е хиберном?

Хиберномът е рядък доброкачествен тумор на подкожната тъкан и по-дълбоките меки тъкани. Общо взето се смята, че възниква от кафява мастна тъкан. Също така е известен като липом от кафява мастна тъкан, липомална жлеза и атипичен липом. Хиберномът е описан за пръв път от Меркелин през 1906 година, който го нарича псевдолипом. Името хиберном се получава от хистологичното му сходство с кафявата мазнина на зимуващите животни. Не е известно, че има злокачествена промяна на тумора.
Хиберномите представляват 1,6% от доброкачествените липоматозни тумори и приблизително 1,1% от всички адипоцитни тумори. Те са по-чести (приблизително 60%) през третото и четвъртото десетилетие на живота, само 5% се срещат при деца и юноши. Отразявайки разпределението на нормалните кафяви мазнини, хиберномите се намират в областта на врата, рамото, горната част на гърба, бедрото, медиастинума и ретроперитонеума. Макар и предимно подкожно, те могат да бъдат мускулни. Съобщени са и множество двустранни хиберноми. Понякога те бързо растат и навлизат в съседни структури.
Патогенезата на хиберном е неизвестна. Счита се, че те имитират морфологично кафявата мастна тъкан на зимуващите животни. Хиберномите обикновено са безсимптомни. Клиничните симптоми се появяват при въздействие на налягане върху съседни структури. Мнозинството присъстват като твърди, бавно нарастващи, прогресивно разширяващи се, безболезнени маси, които лежат в подкожната тъкан.
Те са добре дефинирани, капсулирани и мобилни маси. Цветът им варира от телесен до червено-кафяв, в зависимост от количеството на вътреклетъчния липид. Диаметърът обикновено варира от 5-10 сантиметра, но те могат да достигнат до 20 сантиметра, особено в ретроперитонеума.
При микроскопско изследване хиберном се характеризира с клетки с различна степен на диференциация. Мултивакуолните адипоцити и кафявите мастни клетки с гранулирана еозинофилна цитоплазма се разпръскват с едновакуолни адипоцити. Хиперваскуларността, съчетана с изобилни митохондрии, придава на хиберномите техния цвят.
Светлинната микроскопия обикновено показва хиберномни клетки – големи мултивакуолни мастни клетки с фино вакуолирана или гранулирана цитоплазма, ексцентрични везикуларни ядра и малък единичен кръг от централно ядро, имащ равномерно диспергиран хроматин. Многобройната васкуларност е характерна и атипията е рядка. Четири хистологични варианта са били разпознати въз основа на качеството на хиберномните клетки, естеството на стромата и присъствието на компонент на вретеновидна клетка. Има четири признати хистологични типа:
  • Типичен хиберном (82%) – състои се от смес от еозинофилни клетки, хиберномни клетки и бледи клетки (бели мастни клетки) (фигура 1).
  • Миксоиден хиберном (9%) – състои се от многовакуолирани клетки с фокална еозинофилна цитоплазма, разделени от миксоидна строма. Тя се проявява предимно при мъжете в региона на главата и шията. Може да се обърка с миксоидния липосарком. Хиперваскуларността, обичайното присъствие на видно плексиформено капилярно образувание и характерна молекулярна транслокация t (12; 16) помагат да се диагностицира миксоидния липосарком от миксоидните хиберноми.
  • Хиберном, подобен на липом (7%) – състои се от разпръснати хиберномни клетки сред невакуолирани зрели адипоцити (фигура 2).
  • Вретеновидноклетъчен хиберном (2%) – състои се от типичните многовакуолни клетки, наблюдавани при хиберном, както и от адипоцити, вретеновидни клетки, мастоцити и колагенни снопове. Среща се по-често по шията и скалпа. CD34-позитивните вретеновидни клетки присъстват само при този вариант и също така се намира при липом на вретеновидните клетки.
Електронната микроскопия показва изобилни липидни капки, множество плеоморфни митохондрии с напречни кристали и добре оформена базална ламина. Характерни ултразвукови характеристики на кафявата мазнина се наблюдават в малките вакуолирани клетки, включително малки, с еднаква големина липидни капчици, многобройни полиморфни митохондрии с плътни включвания, външна ламина, която често е непокътната, и интимна връзка с капилярите.
Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова