Липосарком

Какво е липосарком?

Липосаркомът е злокачествено заболяване на мастните клетки. При възрастни това е най-честият сарком на меките тъкани. Липосаркома обикновено се появява като бавно увеличаваща се, безболезнена, нелекувана субмукозна маса при лица на средна възраст, но някои лезии растат бързо и улцерират. Вирхов пръв описва състоянието през 1860-те.
Развитието на липосарком от предварително съществуващ доброкачествен липом е рядко. Повечето случаи възникват de novo. Липосаркомите най-често произтичат от дълбоката строма, а не от субмукозната или подкожната мастна тъкан. Кожните лезии са редки и могат да приличат на плеоморфна фиброма.

Последната класификация на туморите на меките тъкани от Световната здравна организация разпознава 5 категории липосаркоми:

  • добре диференциран, която включва адипоцитни, склерозиращи и възпалителни подвидове
  • дедиференциран
  • миксоиден
  • кръглоклетъчен
  • плеоморфен
Също така е описан вариант на вретеновидно-клетъчен вариант на добре диференциран липосарком. Концепцията, че липосаркомът от кръгли клетки представлява висококачествен контраст на миксоидния липосарком, е общоприето. Липосаркомът на вретеновидните клетките е рядък вариант на атипичен липоматозен тумор (тоест добре диференциран липосарком) и трябва да се разграничи от дедиференциран липосарком с метастатичен потенциал и доброкачествен липом на вретеновидните клетки. Появата на цитогенетични и молекулярни изследвания е допринесла за по-доброто категоризиране на тази подгрупа от мезенхимни неоплазми. Те не само са предоставили нови данни за биологията на тези тумори, но са потвърдили и настоящите класификационни схеми въз основа на конвенционалните морфологични наблюдения.

Липосаркомът се среща в три основни биологични форми:

  • добре диференциран липосарком
  • миксоиден и/или кръглоклетъчен
  • плеоморфен
В редки случаи лезиите могат да имат комбинация от морфологични типове. Те се класифицират като комбинирани или смесен тип липосаркоми.
Анатомичното разпределение на липосарком изглежда частично свързано с хистологичния тип. Добре диференциран липосарком има тенденция да се проявява в дълбоките меки тъкани както на крайниците, така и на ретроперитонеума. Миксоидните, кръглоклетъчните и плеоморфни липосаркоми имат забележимо предразположение към крайниците, а дедиференцираният липосарком се проявява предимно в ретроперитонеума. Въпреки че всеки подтип на липосарком понякога се появява в подкожната тъкан, участието на дермата изглежда изключително рядко.
Липосаркомът е липогенен тумор на големи дълбоко разположените пространства на съединителната тъкан. Слетите протеини, създадени от хромозомни аномалии, са ключови компоненти на развитието на мезенхимален рак. Анормалност на групата 12q13 е свързана с развитието на липосаркоми. Най-често срещаната хромозомна транслокация е FUS-CHOP слят ген, който кодира транскрипционен фактор, необходим за адипоцитна диференциация. Тези и други отделни генетични аберации могат да помогнат при диагностицирането на специфични липосаркомни подтипове и те могат потенциално да бъдат цели, които могат да бъдат използвани терапевтично.
Обикновено туморът показва гладка, лобулирана или нодуларна маса, която е капсулирана и свободно подвижна. При сечение могат да се наблюдават фини влакнести прегради, разделящи тумора на по-малки лобули. Областите на некроза и скорошни и стари кръвоизливи не са рядкост. Калцификацията и осификацията са редки.
Установяването на липобластите е основното откритие при диагностицирането на липосарком. Липобластът (фигура 1) има способността да произвежда и натрупва немембранно свързан липид в своята цитоплазма. Ключовите морфологични особености са добре обособеният цитоплазмен липид, който се премества, причинява вдлъбнатини в неправилно хиперхроматично ядро и създава характерна структура на ядрената мембрана.
Добре диференцираните липосаркоми (фигура 2) обикновено съдържат преобладаване на зрели мастни клетки с относително малко, широко разпръснати липобласти. Лоша диагноза на липома може да бъде резултат от неадекватно вземане на проби. В склерозиращия подтип на добре диференциран липосарком колагенните фибрили, които обграждат мастните клетки и липобластите, съставляват важна част от матрикса.
Миксоидният липосарком (фигура 3), най-разпространеният тип, се диагностицира чрез наблюдение на деликатна плексиформна капилярна мрежа, която се свързва както с примитивни мезенхимоподобни клетки, така и с променлив брой липобласти. Стромата съдържа голяма част от миксоидната субстанция (тоест хиалуронова киселина), в която могат да се образуват множество микроцисти.
При кръглоклетъчният тип, липобластите са разпръснати между листовете на лошо диференцирани кръгли клетки. Лошо диференциран плеоморфен липосарком се разпознава от смес от странни, често мултивакуолни липобласти и атипични стромални клетки, много от които съдържат силно анормални митотични фигури. Хеморагичните и некротичните области са чести. Липобласти присъстват.
Плеоморфните липосаркоми са висококачествени лезии и показват нестандартен модел на растеж, голяма степен на клетъчен плеоморфизъм и няколко странни гигантски клетки. Големи гигантски клетки могат да бъдат наблюдавани, съдържащи множество липидни капчици с различен размер, което дава молореиден външен вид на клетките. Нуклеолите варират в зависимост от случая. Многобройни малки полигонални, кръгли и вретеновидни липобласти могат да бъдат наблюдавани, смесени с гигантски клетки.
Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова