Синдром на Менетрие

Какво представлява синдрома на Менетрие?

Болестта на Менетрие е рядко заболяване, характеризиращо се с масивен свръхрастеж на лигавични клетки (фовеола) в лигавицата, покриваща стомаха, което води до големи стомашни гънки. Най-честият симптом, свързан с болестта на Менетрие, е болка в горната средна област на стомаха (епигастрална болка). Причината за болестта на Менетрие е неизвестна.

Признаци и симптоми

Симптомите на болестта на Менетрие могат да варират в отделни случаи. Някои индивиди може да не проявяват никакви симптоми (асимптоматични). Най-честият симптом е болка в горната средна област на стомаха (епигастрална болка). По-рядко съобщаваните симптоми включват гадене, повръщане и диария. В някои случаи може да се появи и загуба на тегло и дълбока загуба на апетит (анорексия).

Допълнителна променлива находка, понякога свързана с болестта на Менетрие, е загубата на протеин от циркулацията в стомашно-чревния тракт (гастропатия, губеща протеини), като загубата на протеинов албумин (хипоалбуминемия). В някои случаи загубата на протеин може да бъде сериозна. Загубата на протеин може да доведе до натрупване на течности (оток), особено в краката.

Стомашно-чревно кървене се съобщава и в някои случаи на болест на Менетрие, обикновено в резултат на ерозии или язви в стомашната лигавица. Киселинната секреция от стомаха често е значително намалена (хипохлорхидрия) или липсва. Може да се появи и излишък на лигавица в стомаха.

Някои изследователи смятат, че хората с болест на Менетрие имат по-голям риск от развитие на рак на стомаха, отколкото общата популация. Други изследователи обаче не вярват, че това може да бъде доказано със сигурност. В някои серии има връзка между болестта на Менетрие и улцерозен колит.

Причини

Точната причина за болестта на Менетрие е неизвестна. Може да има множество причини. При деца някои случаи на болестта на Менетрие могат да бъдат свързани с инфекция с цитомегаловирус (CMV). Бактерията Helicobacter pylori е замесена при някои възрастни с болест на Menetrier. Точната роля, ако има такава, която тези инфекции играят за развитието на болестта на Менетрие е неизвестна.

Някои изследователи смятат, че големите стомашни гънки, които характеризират болестта на Менетрие, могат да бъдат резултат от повишено активиране на рецептора на епидермалния растежен фактор в стомаха от протеин, наречен трансформиращ растежен фактор-алфа .

В изключително редки случаи братята и сестрите на засегнатите пациенти са развили болестта на Менетрие като деца, което предполага генетична връзка в тези случаи. Изследователите вярват, че в тези случаи болестта на Менетрие може да бъде наследена като автозомно доминираща черта. Генетичните заболявания се определят от два комплекта гени, един получен от бащата и един от майката.
Доминиращи генетични нарушения възникват, когато за появата на болестта е необходимо само едно копие на анормален ген. Анормалният ген може да бъде наследен от всеки родител или може да бъде резултат от нова мутация (генна промяна) в засегнатия индивид. Рискът от предаване на анормалния ген от засегнат родител на потомство е 50% за всяка бременност, независимо от пола на полученото дете.

Засегнати популации

Болестта на Менетрие засяга мъжете малко по-често от жените. Най-често засяга възрастни на 50 или повече години. Съществува обаче детска форма на разстройството. Поради объркването в литературата по отношение на термина болест на Менетрие, е трудно да се определи истинската му честота в общата популация.

Диагноза

Болест на Менетрие може да се подозира при лица с големи стомашни гънки. Големите стомашни гънки могат да бъдат диагностицирани чрез радиологично изследване, след като пациентът изпие бариев разтвор или чрез ендоскопски преглед, процедура, при която през устата се вкарва тънка, гъвкава тръба (ендоскоп) и се използва за изследване на вътрешността на стомаха и, ако е необходимо, за получаване на тъканни проби за микроскопско изследване (биопсия). Хистопатологичното изследване на засегнатата стомашна тъкан, получено чрез биопсия, може да подкрепи диагнозата на болестта на Menetrier. Хистопатологията е изследване на микроскопични анатомични промени в болната тъкан.

Стандартни терапии

Лечение

Болестта на Менетрие е лекувана с антихолергични лекарства, подтискаща киселина терапия и антибиотична терапия, насочена срещу инфекция с H. pylori. Тези терапии дадоха противоречиви резултати. В някои случаи може да се препоръча диета с високо съдържание на протеини за борба със загубата на протеин. Преливането на албумин може също да се използва за заместване на загубата на албумин.

Инфузиите на цетуксимаб (Erbitux) блокират рецептора на епидермалния растежен фактор и са успешни при някои пациенти с болест на Menetrier. Лечението с цетуксимаб може да подобри качеството на живот, да възстанови производството на стомашна киселина и дори да намали дебелината на стомашната стена. В няколко случая след спиране на инфузиите на цетуксимаб пациентът остава добре, поне временно. Ербитукс може да причини кардиопулмарен арест, акнеподобен обрив и ниски нива на магнезий, поради което пациентите трябва да бъдат внимателно наблюдавани при това лечение.

При тежки случаи като тези със значителна загуба на протеин или голяма вероятност за прогресия до рак на стомаха може да е необходима частична или тотална гастректомия. Гастректомията е хирургично отстраняване на част или целия стомах.

При деца с болест на Менетрие, свързана с цитомегаловирусна инфекция, антивирусните лекарства, насочени срещу цитомегаловирус, могат да доведат до подобряване на симптомите.

Другото лечение е симптоматично и поддържащо.

Определящи симптоми на заболяването:

  • Редукция на тегло
  • рентген на стомаха – груб релеф
  • фиброгастроскопия – гигантски гастритни гънки
  • хипопротеинемия

Съществени симптоми на заболяването:

  • Анемия
  • Безапетитие
  • Болка в епигастриум
  • отоци
  • Повръщане
  • протеинограма- нормални белтъчни фракции
  • стомашен сок – намалена киселиност
  • тест с белязан човешки албумин (+)
  • хронично заболяване

Несигурни симптоми на заболяването:

  • Палпация на корем – болка в епигастриум
  • хематемеза