Какво са миелодиспластични синдроми?

Миелодиспластичните синдроми (МДС) са хематологични заболявания, свързани с клонални дефекти на плурипотентната родоначална клетка, водещи до неефективна хемопоеза с панцитопения.

Епидемиология

Миелодиспластичните синдроми (МДС) представляват заболявания, които могат да се проявят във всяка възраст.

Заболяването по-често се наблюдава в по-напреднала възраст и в по-голямата част от случаите не се установява сигурен етиологичен фактор (първичи или идиопатични МДС).

Вторични МДС се развиват у пациенти, подложени на миелосупресивна или лъчетерапия. При всичките форми има повишен риск за трансформация в ОМЛ.

Етиология

Цитогенетично са установени различни аномалии, като най-често се засяга 5-та хромозома, самостоятелно или в комплекс с други хромозомни аберации. Описани са монозомия на 5-та и 7-ма хромозома, делеция на 5q и 7q, транслокация t(11q23;21q22) и др.

Патологически характеристики

Микроскопски при миелодиспластичните синдроми основните морфологични промени са в костния мозък.
Засягането на периферните хемопоетични органи е необичайно.

Костният мозък е хипер- или нормоцелуларен. Нарушена е диференциацията и топографията на миелоидната, еритроцитната и мегакариоцитната редица. Близо до костните трабекули се намират струпвания от еритроидните прекурсори.

Мегакариоцитите са с диспластични промени, по-малки от нормата, едноядрени или с неправилно налобени ядра и са струпани в групи. Миелоидните прекурсори може да са увеличени на брой и се разполагат в централните части на костномозъчните пространства.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова