Какво е обичайна интерстициална пневмония?

Обичайната интерстициална пневмония е вид белодробно заболяване, характеризиращо се с прогресивна фиброза на белия дроб.

Така заболяването се класифицира като форма на интерстициално белодробно заболяване. Терминът „обичайна“ се отнася до факта, че състоянието е най-честата форма на интерстициална фиброза. „Пневмония“ означава „белодробна аномалия“, която включва фиброза и възпаление.

Етиология

Причината за обичайна интерстициална пневмония при пациенти с идиопатична белодробна фиброза е неизвестна по дефиниция. Били са идентифицирани няколко асоциации, включително тютюнопушене, гастроезофагеален рефлукс, професионално излагане на прах, вирус на Epstein-Barr и вирус на хепатит С. Предполага се, че нито един отделен етиологичен агент не случва като обикновено подбуждащо събитие, а по-скоро, че засегнатите пациенти могат да имат общи дефекти в репаративните пътища.

Обичайната интерстициална пневмония е по-честа при мъжете, отколкото при жените. Пациентите обикновено се намират в шестото или седмото десетилетие на живота с бавно прогресираща диспнея и непродуктивна кашлица. Повечето пациенти показват нарушения на белодробната функция, включително намаляване на обема на белите дробове с относително запазване на въздушния поток, намаляване на дифузионния капацитет на въглероден окис с хипоксемия в покой и/или при физическа активност.

Патологични характеристики

При макроскопско изследване белите дробове демонстрират вид, наподобяващ „пчелна пита“, засягаща предимно периферните и долните белодробни зони.

Ключовите хистологични признаци на обичайна интерстициална пневмония включват хетерогенен или разнообразен външен вид, дължащ се на неправилно съпоставяне на фиброзни белези, промени в структурата тип „пчелна пита“, интерстициално възпаление и нормален бял дроб.

Този отличителен вид, дължащ се на променливите области с качествено различни аномалии, е ключът към диагностицирането на заболяването. Разпределението на фиброзата е по-изразено в периферията и основите на белия дроб.

Фиброзата преобладава над възпалението и съдържа основно плътно езоинофилно отлагане на колаген. На този фон на хронична фиброза има фибропластични огнища, в които фибробластите и миофибробластите са подредени по линеен начин в рамките на бледо оцветения матрикс.

Надлежащият се епител се състои от хиперпластични пневмоцити или колонни несъединени бронхиални клетки. Фибробластните фокуси не са специфични за обичайна интерстициална пневмония, но са характерна и важна характеристика при установяване на диагнозата.

В повечето проби от хирургична белодробна биопсия е налице промяна във формата на „пчелната пита“ и е друга важна диагностична характеристика. Промяната в структурата се определя от кистично разширените въздушни пространства, често облицовани с колонен епител.

Фиброзните белези, които затъмняват основната архитектура на белите дробове без промяна в структурата тип „пчелна пита“, са друга форма на архитектурно изкривяване, характерно за обичайна интерстициална пневмония. Хиперплазията на гладките мускули обикновено се наблюдава в областта на фиброза и промените във формата на „пчелна пита“ и може да бъде доста поразителна в някои области. Liebow описва тези открития като „мускулна цироза“ на белите дробове.

Проби от биопсия от пациенти с остра екзацербация обикновено показват комбинация от обичайна интерстициална пневмония и натрупано дифузно алвеоларно увреждане или, по-рядко, организационна пневмония.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова