[lwptoc depth=“1″]

Пемфигус

Пемфигусът  е сборна група от автоимунни заболявания, които имат като общ белег нарушение във връзката между клетките на епитела, което води до отлепване и  образуване на мехури по кожата и видимите лигавици. Заболяването засяга лица предимно на средна възраст и изизсква продължително, понякога доживотно лечение с медикаменти потискащи имунната система.

От какаво се причинява?

Болестта представлява автоимунен процес, включващ образуване на антитела срещу клетки на епителния слой на кожата. При отлагането им в кожата тези антитела нарушават връзките между клетките и това води до образуване на мехури.

Какви са болестните промени?

Болестта представлява автоимунен процес, включващ образуване на антитела срещу клетки на епителния слой на кожата. При отлагането им в кожата тези антитела нарушават връзките между клетките и това води до образуване на мехури.

Какви са симптомите?

Съществуват два най-често срещани варианта на пемфигус:

Пемфигус вулгарис

Представлява по-тежко протичащата и животозасашаваща форма на болестта. Най-често се засягат хора във възрастта между трето и пето десетилетие. Началната изява често е в областа на видимите лицавици – устна кухина, назофаринкс, ларинкс, конюнктиви, гениталии, хранопровод, където се появяват хлабави и нетрайни мехури, които като се разкъсат водят до образуването на болезнени рани. Тези промени силно  засягат храненето и говора.

Кожните промени се характеризират с образуване на хлабави мехури върху видимо непроменена кожа, най-често в областта на тялото, гънките, лицето, скалпа. Мехурите се разрушават бързо и оставят силно болезнени рани по тялото без тенденция за спонтанна епителизация. Оставено без лечение пемфигусът продължава образуването на нови и нови мехури и рани.

Макар и рядко е възможно при майки, болни от пемфигус вулгарис, да преминат антитела трансплацентарно и да предизвикат неонатален пемфигус, който изчезва спонтанно след няколко месеца поради разграждане на антителата.

Пемфигус фолиацеус

По-рядък вид пемфигус, при който лигавиците не се ангажират. Истински мехури не се наблюдават, а по-скоро зачервени петна покрити с люспи и деликатно изтичане на течност. Локализират се в себорейните области – лице, скалп. Протичането е по-леко и  с по-благоприятна прогноза от това при пемфигус вулгарис.

Пемфигусът е автоимунно заболяване и протича понякога в съчетание с други автоимунни заболявания – миастения гравис, ревматоиден артрит, лупус ертематозус и др.

Как се поставя диагноза?

Диагнозата на пемфигуса се поставя на базата на клиничната картина и резултатите от изследванията:

  • хистологично изследване – взима се биопсичен материал от ръба на свежа рана от спукано мехурче;
  • Директна и индиректна имунофлуоресценция;
  • Изследване на антитела.

С какво може да се обърка?

Първо трябва да се различават отделните видове пемфигус. Други заболявания, от които следва да се отграничи пемфигусът са:

  • пемфигоид;
  • херпетиформен дерматит;
  • екзема;
  • атопичен дерматит;
  • себорея и др.

Как се лекува?

Основните медикаменти, които се използват за лечение на пемфигус са:

Кортикостероиди – те се използват по специални схеми и с тях се започва лечението до постигане на ремисията. След това се използват в подържащи дози, като това подлежи на внимателно наблюдение от лекуващия лекар и самия болен.

Цитостатици и имуномодулатори – използват се най-често като допълващо лечение към кортикостероидното.

Венозно приложение на имуноглобулини – включват се при неповлияване от кортикостероидната терапия.

Локално се използват антисептични разтвори, антибиотични кремове и кортикостероидни кремове.

Прогнозата зависи от ранното започване на лечението, вида на пемфигуса и участието на пациента в терапията. При съвременното лечение в болшинството от случаите смъртността от пемфигус се дължи на страничните ефекти от терапията, а не на самото заболяване.

Как да се предпазим?

За съжаление съвремнната наука знае много малко относно причинте за отключване на пемфигус, както и за другите автоиминни заболявани. За това не е открит и ефективен метод за профилактиране на това заболяване.

Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?

След поставяне на диагноза пемфигус е много важно да се следват стриктно инструкциите на лекуващия лекар. Необходимо е поддържане на идеална хигиена на кожата и редовни прегледи при специалист дерматолог.