Идиопатична тромбоцитопения
Какво е тромбоцитопения?
Съдържание
Тромбоцитопения е намаляване на количеството на тромбоцитите в периферната кръв под 100 000/mm3.
Характерни особености са:
- Автоимунна генеза – доказват се свободни и асоциирани с тромбоцитите Ig G-антитела – антитела насочени срещу циркулиращите тромбоцити и техните клетки предшественици – мегакариоцити
- Скъсен живот на тромбоцитите
- Изолирана тромбоцитопения
- Реактивно повишена мегакариоцитогенеза в костния мозък
- Незначително увеличена слезка
Етиология
Клинично идиопатичната тромбоцитопения може да се прояви като остра или хронична форма. Те имат сравнително различна патогенеза, но с еднаква характеристика – основен лабораторен синдром е тромбоцитопенията.
Острата форма е самоограничаваща се и се среща по-често у деца след вирусни инфекции (рубеола, вирусен хепатит, цитомегаловирусна инфекция).
Патогенеза
Като патогенетичен фактор най-вероятно се явява образуването на антивирусните антиген-антитяло комплекси, които биват абсорбирани върху тромбоцитите и са причина за тяхната фагоцитозата.
Хроничната форма е по-честа е у възрастни, и особено у жени в репродуктивна възраст. Тя може да се развива вторично, във връзка с други автоимунни нарушения, или да бъде самостоятелна нозологична единица – болест на Шьонлайн-Хенох (Schonlein-Henoch).
Патологически характеристики
Макроскопски при идиопатична тромбоцитопения слезката обичайно минимално увеличена. Кожата е покрита с характерен обрив – тромбоцитопенична пурпура, при спадане на броя на тромбоцитите под 20 000 mm3 се развиват хеморагии обхващащи цялото тялото, особено по кожата, серози и мукози, ставни капсули и др.
Микроскопски са налице неспецифични хистологичните промени. Намира се хиперплазия на фоликулите с големи, изпъкващи герминативни центрове. В част от случаите може да се намерят мегакариоцити в синусоидите.
Микроскопски са налице неспецифични хистологичните промени. Намира се хиперплазия на фоликулите с големи, изпъкващи герминативни центрове. В част от случаите може да се намерят мегакариоцити в синусоидите.
Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова