Идиопатична тромбоцитопения

Какво е тромбоцитопения?

Тромбоцитопения е намаляване на количеството на тромбоцитите в периферната кръв под 100 000/mm3.

Характерни особености са:

  • Автоимунна генеза – доказват се свободни и асоциирани с тромбоцитите Ig G-антитела – антитела насочени срещу циркулиращите тромбоцити и техните клетки предшественици – мегакариоцити
  • Скъсен живот на тромбоцитите
  • Изолирана тромбоцитопения
  • Реактивно повишена мегакариоцитогенеза в костния мозък
  • Незначително увеличена слезка

Етиология

Клинично идиопатичната тромбоцитопения може да се прояви като остра или хронична форма. Те имат сравнително различна патогенеза, но с еднаква характеристика – основен лабораторен синдром е тромбоцитопенията.
Острата форма е самоограничаваща се и се среща по-често у деца след вирусни инфекции (рубеола, вирусен хепатит, цитомегаловирусна инфекция).

Патогенеза

Като патогенетичен фактор най-вероятно се явява образуването на антивирусните антиген-антитяло комплекси, които биват абсорбирани върху тромбоцитите и са причина за тяхната фагоцитозата.
Хроничната форма е по-честа е у възрастни, и особено у жени в репродуктивна възраст. Тя може да се развива вторично, във връзка с други автоимунни нарушения, или да бъде самостоятелна нозологична единица – болест на Шьонлайн-Хенох (Schonlein-Henoch).

Патологически характеристики

Макроскопски при идиопатична тромбоцитопения слезката обичайно минимално увеличена. Кожата е покрита с характерен обрив – тромбоцитопенична пурпура, при спадане на броя на тромбоцитите под 20 000 mm3 се развиват хеморагии обхващащи цялото тялото, особено по кожата, серози и мукози, ставни капсули и др.
Микроскопски са налице неспецифични хистологичните промени. Намира се хиперплазия на фоликулите с големи, изпъкващи герминативни центрове. В част от случаите може да се намерят мегакариоцити в синусоидите.

Микроскопски са налице неспецифични хистологичните промени. Намира се хиперплазия на фоликулите с големи, изпъкващи герминативни центрове. В част от случаите може да се намерят мегакариоцити в синусоидите.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова