Какво е тумор на Warthin?

Туморът на Warthin е аденом, съставен от двуслоен колонен и базилоиден онкоцитен епител, който образува множество кисти с многобройни папили, придружен от пролиферация на фоликуло-съдържаща лимфоидна тъкан.

Той е вторият най-чест доброкачествен тумор на паротидната жлеза и съставлява 4% до 25% от всички тумори на слюнчените жлези. Той има сравнително ниска честота на поява при чернокожи.

Епидемиология

Почти всички тумори на Warthin са свързани с паротидната жлеза. Повечето включват опашката на жлезата, но около 10% се срещат в дълбокия лоб. Редки примери са докладвани в места, различни от паротидната жлеза. Около 15% от пациентите развиват повече от един тумор. Те са двустранни в 5% до 7,5% от пациентите.

Напоследък историческото преобладаване на мъжете е намалено до съотношение между 1.1:1 и 1.6:1.4, което отразява относително повишената честота на тютюнопушене при жените. Средната възраст на пациентите е 62 години. По-малко от 6% от тумори на Warthin се появяват преди 40-годишна възраст.

Исторически, най-популярната концепция е, че туморът на Warthin се развива от хетеротопни слюнни канали, затворени в рамките на интрапаротидната или парапаротидната лимфоидна тъкан. Някои от тези тумори се появяват в перипаротидните лимфни възли, които понякога са случайни находки в дисекциите на шията при несвързани злокачествени заболявания.

Етимология

По-правдоподобно обяснение е, че туморът на Warthin е епителна пролиферация, която предизвиква съпътстващ лимфоцитен отговор. Няколко други вида тумори на слюнчените жлези могат да подтикнат лимфоидната пролиферация. Освен това някои тумори на Warthin имат големи области с много ограничен лимфоиден елемент, а други имат богата лимфоидна тъкан, която безспорно не е лимфен възел.
Много малко тумори на слюнчените жлези се появяват в лимфните възли и е малко вероятно почти всички да са тумори на Warthin. Многоцентричният растеж настъпва по-често с тумора на Warthin, отколкото с всеки друг тумор на слюнчените жлези, като се аргументира срещу случайна интранодална поява.

Пушачите имат осем пъти по-голям риск от развитие на този тип тумори в сравнение с непушачите, а пациентите с Warthin-овия тумор са много по-тежки пушачи от тези, които развиват плеоморфни аденоми. В едно проучване, пациентите с тумор на Warthin са имали по-висока честота на автоимунни заболявания, включително инсулинозависим захарен диабет, тиреоидит на Хашимото и автоимунен хипер- и хипотиреоидизъм, отколкото пациентите с плеоморфен аденом.

Обикновено туморите на Warthin са безболезнени, понякога флуктуативни подувания в долната част на паротидната жлеза. Туморите обикновено са 2 до 4 сантиметра, но понякога достигат значителен размер. Средната продължителност е 21 месеца преди поставянето на диагнозата, но повече от 40% присъстват за по-малко от 6 месеца. Болката се наблюдава при около 9% от пациентите. Появяват се също болки в ухото, шум в ухото и глухота. Лицевата парализа е рядкост.

Патологически характеристики

Макроскопски туморът е сферичен до яйцевиден и почти винаги е добре ограничен, освен когато е вторично възпален. На срез повърхността му има различен брой кисти, които излъчват чисти, мукоидни или кафяви течности или казеозни, полутвърди остатъци. Интеркистозните области имат жълто-кафяви до бели нодуларни огнища и, понякога, кръвоизлив. При фиксация, коагулираното съдържание на кистите има каучукова консистенция.

Тънките капсули обикновено разграничават тумора от околния паренхим. Кистозните пространства са облицовани с папиларна пролиферация на двупластов, онкоцитен епител, чиято поддържаща строма е съставена предимно от лимфоидна тъкан. Луменният епител е висок и колонен и често има палисадни овоидни ядра в центровете или апикалните краища.
Цитоплазмата е фино гранулирана и ярко еозинофилна. Зърнестостта се дължи на обилните митохондрии, които могат да бъдат проверени с фосфотунгстична киселина – хематоксилин (PTAH) оцветяване или електронна микроскопия. Под и между колонните клетки има по-малки, по-малко очевидни базилоидни клетки. Често те са триъгълни, но понякога са разположени перпендикулярно на дългите оси на високите колонни клетки.
Тези клетки понякога изглеждат съседни за къси разстояния, но са по-случайно подредени в сравнение с луминалните клетки. Тяхната цитоплазма има фина гранулация, подобна на колонните клетки, но тя е много по-малко и има по-малко очертани граници. Някои тумори имат разпръснати мукозни, сквамозни или мастни клетки. Фибромаскуларната строма съдържа плътен лимфоиден елемент на малки лимфоцити.
Повече от половината тумори имат добре оформени зародишни центрове и мантийни зони. Мастните клетки често са разпръснати в лимфоидната строма и обикновено са налице плазмени клетки. Рядко настъпва карциноматозна или лимфоматозна трансформация.

Луминалните и базалните епители реагират по различен начин за цитокератиновите полипептиди, секреторния компонент и лактоферин. Не са налице доминантни клонови популации на В- или Т-клетки, но е установена незначителна клонова експанзия на В- и Т-клетки при някои тумори.

Честотата на рецидивите е 2% или по-малко. Някои рецидиви вероятно са мултифокални. Въпреки че диагнозата обикновено е проста, тумори на Warthin имат променливи пропорции на епителни и лимфоидни компоненти, а някои показват фокална онкоцитна хиперплазия или сквамозна метаплазия. Трудност се появява, когато:

  • други слюнчени лезии имат папиларен онкоцитен епителен компонент
  • туморите на Warthin имат тежки вторични реактивни промени
  • други епителни лезии имат богата лимфоидна тъкан

Някои цистаденоми са съставени от папиларен, онкоцитен епител, но за разлика от Warthin’s тумори, те обикновено възникват от по-малки жлези, а не от паротида, и им липсва организиран лимфоиден елемент.

След хирургическа манипулация някои тумори на Warthin показват инфаркт, придружен от фиброза и плоскоклетъчна и муцинова метаплазия, която може да прилича на плоскоклетъчен или мукоепидермоиден карцином. Контурите на некротични интрацистични папили, образувани от високи колонни и базални клетки, са диагностични. Инфарктните тумори често имат цитоморфологична атипия, а липсата на инфилтративен растеж е важна отличителна черта.

Други паротоидни лезии с изявен лимфоиден елемент и кистозна конфигурация включват лимфоепителни кисти, СПИН, свързана сиаладенопатия. На епитела на тези лезии липсва характерния двуслоен епител както при тумори на Warthin. Понякога кистите на паротидния канал показват ограничена папиларна епителна пролиферация, придружена от фокален сиаладенит, но не и с гъста лимфоидна строма на тумор на Warthin.

Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова