Синдром на Бехчет

КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА:

Синдромът на Бехчет представлява мултисистемно заболяване характеризиращо се с появата на рецидивиращи орални и генитални язви и очни прояви. Международно приетите диагностични критерии включват: Рецидивиращи язви по устната лигавица плюс два от следните симптоми: рецидивиращи генитални язви; очни лезии; кожни лезии.

ЕТИОЛОГИЯ:

Етиологията и патогенезата на този синдром остават не напълно изяснени. Васкулитът се счита за основната патологична причина, като е налице тенденция за образуване на венозни тромби. Циркулиращи автоантитела срещу оралните мукозни мембрани се откриват при около 50 % от пациентите. В ендемичните области синдромът се асоциира с HLA-B5 (B51). Приблизително 1 от всеки 10 пациенти има засегнат от синдрома близък родственик.

КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ:

Рецидивиращите автозни улцерации са патогномонични за заболяването. Обикновено те са болезнени, повърхностни или дълбоки с некротичен жълтеникав център, могат да са единични или на групи и да бъдат разположени навсякъде по оралната мукоза. Язвите персистират около 1- 2 седмици и обиконвено преминават без да оставят белези. По-рядко се наблюдават язви по гениталиите, като не засягат glans penis или уретрата и водят до остатъчни скротални белези. Кожните симптоми протичат по типа на фоликулит, erythema nodosum, акне-подобен екзантем и по-рядко васкулит.
Наблюдава се неспецифична кожна възпалителна реактивност към механично дразнене и интрадермално инжектиране на физиологичен разтвор. Билатералния панувеит е най-опасното усложнение, което може бързо прогресира до слепота. Очните симптоми обикновено са налице в началото на заболяването, но могат да се появат и в рамките на първите няколко години след изявата на първите симптоми.
Могат да се наблюдават също така заден увеит, оклузия на ретиналните съдове и неврит на зрителния нерв. Артритът при синдрома на Бехчет не е деформиращ и засяга коленните и глезенните стави. При около 25 % от пациентите се наблюдава повърхностна или дълбока венозна тромбоза. Могат да се наблюдават и язви по гастроинтестиналния тракт.
Лабораторните промени са неспецифични и включват: левкоцитоза, ускорено СУЕ, повишени нива на С-реактивен протеин.

Определящи симптоми на заболяването:

  • артрит
  • афти по гениталиите рецидивиращи
  • афти по устната лигавица рецидивиращи
  • иридоциклит
  • конюнктиви зачервени

Съществени симптоми на заболяването:

  • Болка в корема
  • болка ставна
  • Диария
  • диспептични смущения
  • заболяване хронично рецидивиращо
  • Обрив
  • СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите) ускорена
  • Фамилно заболяване

Несигурни симптоми на заболяването: